眼科肿瘤包括眼睑、泪器、结膜、角膜、葡萄膜、视网膜、视神经、眼眶等部位的肿瘤,可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。对于眼科肿瘤的诊断不仅要根据眼部病变的特征,尚应结合病理学检查及影像学检查,如超声波、X线摄片、CT扫描、MRI等相关检查。
1.眼睑基底细胞癌 眼睑基底细胞癌(basal cell carcinoma of eyelid)多见于中老年人,是眼睑恶性肿瘤中发病率最高的一种,好发于下睑近内眦部。初起时呈小结节,表面可见小的毛细血管扩张,因富含色素,有时易被误认为黑色素痣或黑色素瘤,但其隆起较高,质地坚硬,生长缓慢。病程稍久,其表面覆盖的痂皮脱落,中央出现溃疡,溃疡边缘隆起潜行,形似火山口,并逐渐向周围组织侵蚀,引起广泛破坏。少数病例可发生淋巴结转移。
此肿瘤对放射线敏感,应早期切除后再行放疗。
2.睑板腺癌 睑板腺癌(carcinoma of meibomian glands)多见于中老年人,且以女性为多见,好发于上睑。早期表现为眼睑皮下结节,质硬,与皮肤无粘连,颇似睑板腺囊肿,易造成误诊,故中年以上睑板腺囊肿切除术后应常规做病检,切除术后迅速复发者尤应关注。肿块继续增大后可在结膜或皮下透见黄白色分叶状结节,继而形成溃疡或呈菜花样。其可向眶内侵犯,引起眼球突出。本病早期即可转移,可向局部淋巴结和内脏转移。
此肿瘤对放射线不敏感,应早期手术彻底切除,并行眼睑成型术。若病变广泛者,应行眶内容物及淋巴切除术。
3.角结膜皮样瘤 角结膜皮样瘤(dermoid tumor of cornea)是一种类似肿瘤的先天性异常,其来自胚胎性皮肤。肿物表面覆盖上皮,肿物内有纤维组织和脂肪组织.也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层,偶尔可达角膜全层甚至前房内。
肿物多位于颞下方球结膜及角膜缘处,为圆形淡黄色实性肿物,有时表面有纤细的毛发。肿物的角膜区前缘可见弧形的脂质沉着带,有时肿物可位于角膜中央,仅遗留周边角膜。若角膜皮样瘤伴有耳郭畸形、脊柱异常等,即为Coldenh r综合征。
角结膜皮样瘤位于浅层或较小者,可行板层切除或板层角膜移植术;对位于深层或较大者,宜行穿透角膜移植;位于角膜中央者要在6个月前手术切割,并做板层角膜移植,以防发生弱视。手术时如果见皮样瘤组织侵入全层角膜,则改做穿透性角膜移植术。
4.脉络膜恶性黑色素瘤 脉络膜恶性黑色素瘤(malignant me1anoma of the choroid)是起源于葡萄膜色素细胞和痣细胞的恶性肿瘤,多见于50岁以上的中老年人,常为单侧性。若肿瘤位于黄斑区,病变早期即表现为视力减退或视物变形;若位于眼底的周边部,则无自觉症状。根据
肿瘤生长情况,可分为局限性与弥漫性两种,以前者多见。局限性者表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物,周围常有渗出性视网膜脱离;弥漫性者沿脉络膜水平发展,呈普遍性增厚而隆起不明显,易被漏诊或误诊,并易发生眼外和全身性转移,可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织,预后极差。恶性黑色素瘤可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角,或肿瘤压迫涡静脉,或肿瘤坏死所致的大出血等,引起继发性青光眼。多数肿瘤因血供不足而发生坏死,引起葡萄膜炎或全眼球炎。
对本病宜早期诊断,应详细询问病史、家族史,进行细致的眼部及全身检查,同时还应结合巩膜透照、超声波、眼底血管荧光造影、CT及核磁共振等检查。
局限性脉络膜黑色素瘤可考虑局部切除、激光光凝和放疗,后极部大范围肿瘤宜行眼球摘除,肿瘤己穿破眼球壁者应做眼眶内容物剂除术。
5.视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,不仅致盲而且危及生命。大多数在3岁以前发病,偶见于成年人。本病具有遗传性,与基因的变异有一定关系,无种族、性别或眼别的差异。单眼发病多于双眼,双眼发病者约占30%。
本病约40%为遗传型,由患病的父母或父母为突变基因携带者遗传,或由正常父母的生殖细胞突变所致,为常染色体显性遗传。遗传型者发病早,多为双眼发病,视网膜上可有多个肿瘤病灶,且易发生第二恶性肿瘤。约60%的病例属非遗传型,由患者本人的视网膜母细胞发生突变(体细胞突变)所致,多为单眼发病,为散发性,发病年龄稍大,此型不遗传,视网膜上仅有单个病灶,不易发生第二恶性肿瘤。
视网膜母细胞瘤的发展过程可分为4期,即眼内期、青光眼期、眼外增殖期和眼外转移期。
(1)眼内期 由于肿瘤发生于婴幼儿,早期不易发现。若肿瘤位于后极部或累及黄斑区则影响视力,出现斜视;或肿瘤发展较大,瞳孔区呈现黄白色反光如“猫眼”时,才引起家长注意而就医。眼底检查可见视网膜上有圆形或椭圆形的结节样隆起的黄白色肿块,以后极部偏下方为多见,肿块的表面可有视网膜血管扩张或出血,或伴有浆液性视网膜脱落。肿瘤可播散于玻璃体及前房中,造成玻璃体混浊、假性前房积脓、角膜后沉着物,或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节。
(2)青光眼期 肿瘤继续生长可使眼内容物增多而引起眼压升高,继发青光眼,出现结膜充血、角膜水肿、角膜雾状混浊,甚者角膜变大,眼球膨大,形成“牛眼”。
(3)眼外增殖期 肿瘤向外发展,可向前穿破眼球壁而突出睑裂之外,或向后穿出而占据眼眶位置,致使眼球突出、运动障碍。
(4)眼外转移期 肿瘤细胞可经视神经或眼球壁上神经血管的孔道向颅内或眶内发展,或经淋巴管的附近淋巴结、软组织转移,或经血循环向全身转移,最终导致死亡。
根据患者年龄、病史及典型的临床表现,结合超声波、X线摄片、CT扫描及核磁共振检查,即可明确诊断。眼B超检查早期可发现实质性肿块回声,晚期可见肿块坏死空隙形成囊性回波。
眼眶X线摄片可显示肿瘤内有钙化点阴影。CT扫描及核磁共振检查可显示眼球内或眼眶内实质性占位性病变。
本病临床应注意与转移性眼内炎及coats病相鉴别。转移性眼内炎见于儿童在急性传染病高热后,有玻璃体脓肿形成,瞳孔呈黄白色,后期出现低眼压、并发性白内障或眼球萎缩。Coats病多发于6岁以上男性儿童,病程缓慢;多为单眼发病,可见视网膜血管广泛异常扩张,有大片黄白色脂质渗出及胆固醇结晶。晚期可引起继发性青光眼、视网膜脱离、并发性白内障等。超声波检查无实质性肿块回波。
目前对视网膜母细胞瘤的治疗以手术切除肿瘤为主。若病变局限于眼内但超过一个象限者,以眼球摘除为首选治疗。手术操作应轻柔,以防肿瘤细胞进入血循环;切除视神经应尽量长一些,不得短千10mm。若肿瘤扩散到巩膜或视神经,应进行眶内容物剂除术,术后应联合放射治疗与化学治疗。

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