五、免疫性血小板减少症

既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是小儿常见的获得性自身免疫性、出血性疾病，临床以皮肤、黏膜出现瘀点瘀斑、压之不退色，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞的发育受到抑制为特征。本病分为原发性和继发性，本节主要讨论原发性免疫性血小板减少症。中医古籍中所记载的“紫癜”“血证”“虚劳”“肌衄”“葡萄疫”等病证与本病有相似之处。

本病的治疗以止血为要，但并非见血止，而是要针对出血主症，血热、血虚、血瘀的不同病机分别论治。如血小板数<20×10⁹/L和（或）伴活动性出血，急当回阳固脱，益气救逆，并需同时采用西医治法以急治其标。

（一）辨证论治

1.风热伤络  有外感病史，起病急，初有发热、微恶寒、咳嗽，咽红肿痛等，后见皮肤瘀点瘀斑，色鲜红，或伴鼻衄、齿衄、尿血等，舌红，苔薄黄，脉浮数。

疏风清热，凉血止血——银翘散加减。

金银花、连翘、薄荷、淡竹叶、牛蒡子、紫草、茜草、牡丹皮、地黄。

咽喉红肿者，加白芷、虎杖；鼻衄者，加白茅根、仙鹤草、血余炭；皮肤瘙痒者，加浮萍、蝉蜕、地肤子。

2.血热妄行  有外感病史，起病急，出血重，皮肤瘀点瘀斑，红润鲜明，常密集成片，多伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血或呕血，颜面红赤，心烦不宁，口干欲饮，便干尿赤，舌红绛，苔黄干燥，脉洪数或滑数。

清热解毒，凉血止血——犀角地黄汤加减。

水牛角、地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、金银花、连翘、紫草、黄芩、白茅根。

齿衄、鼻衄者，加栀子、白茅根；尿血者，加大蓟、小蓟；大便出血者，加地榆炭、槐花；腹中作痛者，重用白芍、甘草；发热烦渴者，加石膏、知母；瘀点成片者，加蒲黄、侧柏叶。

3.阴虚火旺  皮肤瘀点瘀斑时发时止，以下肢多发，伴有鼻衄齿衄或尿血，低热颧红，手足心热，盗汗，心烦，口干咽燥，舌红少苔，脉细数。

滋阴降火，凉血止血——知柏地黄丸加减。

知母、黄柏、地黄、山茱萸、牡丹皮、龟甲、茜草、地骨皮。

齿衄、鼻衄者，加栀子、白茅根、仙鹤草；低热者加青蒿、银柴胡；盗汗者，加五味子、煅龙骨、煅牡蛎。

4.气不摄血  皮肤瘀点瘀斑反复出现，色淡，或伴有衄血，头晕心悸，面色苍白或萎黄，神疲乏力，自汗，气短懒言，纳少，唇淡，舌淡胖有齿痕，脉细弱。

益气健脾，摄血养血——归脾汤加减。

白术、当归、茯苓、黄芪、人参、远志、酸枣仁、龙眼肉、甘草。

出血不止者，加云南白药粉、白及、蒲黄炭；纳呆便溏者，去酸枣仁、龙眼肉，加山楂、陈皮、山药；神疲肢冷、畏寒恶风、腰膝酸软、面色苍白者，加鹿茸、肉苁蓉、巴戟天。

5.脾肾阳虚  久病迁延，反复出血，皮肤散在瘀斑，色暗，以下肢多发，或伴有鼻衄、齿衄，精神倦怠，头晕气短，心悸乏力，畏寒肢冷，手足不温，面目虚浮或㿠白，腰膝酸软，夜尿频繁，纳少便溏，舌淡胖边有齿痕，苔薄白，脉沉细。

温补脾肾，养血生髓——右归丸加减。

地黄、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶、杜仲、当归、附子、肉桂。

气虚者，加黄芪、党参、茯苓、白术；阳虚者，加巴戟天、肉苁蓉、鹿茸；血瘀者，佐三七、牡丹皮、赤芍；脾虚纳呆者，加山楂、陈皮、砂仁。

（二）其他疗法

1.中成药

（1）升血小板胶囊  用于风热伤络证、血热妄行证。

（2）知柏地黄丸  用于阴虚火旺证。

（3）归脾丸  用于气不摄血证。

（4）血康口服液  用于气不摄血证。

2.艾灸

取八髎、腰阳关。隔姜灸。每穴灸45钟，1日1次，个月为1个疗程。用于气不摄血证、阴虚火旺证。

（三）西医治疗

糖皮质激素和免疫球蛋白为本病的一线治疗药物，使用糖质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。脾脏切除、利妥昔单抗、促血小板生成素及其受体激动剂为二线治疗药物。免疫抑制剂及细胞毒性药物只有在一线药物或二线药物治疗无效时谨慎应用。一般不主张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时，才输注血小板。