第六节 过敏性紫癜

过敏性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病之一，是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征，临床以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿为主要表现，属于中医学血证范畴。中医古籍中所记载的“血证”“紫癜”“紫斑”“紫癜风”“葡萄疫”“肌衄”等病证与本病有相似之处。各年龄均可发病，常见发病年龄为2～8岁，男孩发病率高于女孩，一年四季均可发病，以春秋两季多见。近年来，由于社会环境的改变、食物污染等因素，发病呈逐年增加趋势。

【病因病机】

小儿素体正气亏虚是发病的内因，外感风热及饮食不当等是发病的外因。风热邪毒蕴于肌肤，热伤血络，或气阴亏虚，虚火上炎，血脉受损，血溢脉外而致。离经之血经久不去，导致瘀血阻络，往往加重出血，使病程迁延。

1.风热伤络  外感风热之邪，蕴郁于皮毛肌肉，热伤血络，溢于脉外，渗于皮下，而发为紫癜。

2.血热妄行  邪热由表入里，或饮食内有蕴热，热入血分，迫血妄行，血液渗于脉络之外，留于皮肤之下则出现紫癜；邪热损伤胃肠血络，血溢脉外而见呕血、便血；气血瘀滞肠络，不通则痛，可致腹痛；邪热夹湿下注膀胱，灼伤下焦血络而见尿血。  

3.湿热痹阻  邪热与内湿相合，湿热邪毒流注四肢关节，阻滞经络，则关节肿痛；湿热邪毒损伤血络，血溢脉外，泛溢肌肤则出现紫癜。

4.阴虚火旺  素体阴虚，或热邪伤阴，或久病耗伤阴血，阴虚火旺，虚火灼伤络脉，血溢脉外，渗于皮下则出现紫癜。

5.气虚血瘀  先天禀赋不足，或疾病反复发作后脏腑虚损，气虚则运血无力，瘀血阻滞，血液不循常道，溢于脉外而致紫癜。

综上所述，本病初期多为实证；病久多致虚证，或虚实夹杂。风热伤络、血热妄行是其主要病理基础；血不循经，流溢脉外，渗于皮下导致紫癜及各种出血是主要病理变化；瘀血内阻，气血及脏腑功能紊乱是病程迁延的主要因素。

【临床诊断】

（一）诊断要点

1.病史  发病前可有上呼吸道感染或服食（接触）某些过敏物质等诱因。

2.临床表现  多以皮肤紫癜为首发症状，一般在1～4周逐渐呈现典型的临床综合征。主要症状和体征有：

（1）皮肤紫癜  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特点。多见于下肢、臀部，部分累及上肢、躯干，面部少见。典型皮疹初为小型荨麻疹或紫红色斑丘疹，高出皮肤，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈棕褐色，并可融合成片，压之不退色，重证患儿大片融合成大疱伴出血性坏死。皮疹无压痛，无痒或微痒，分批出现，新旧并存，呈对称性分布。一般4～6周消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部出现血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。

（2）消化道症状  约2/3患儿出现消化道症状。以脐周或腹部绞痛伴呕吐为主。约半数病儿大便潜血试验阳性，部分病儿出现便血，甚至呕血。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易被误诊为外科急腹症，甚至错行开腹手术。

（3）关节症状  近1/3病例出现多发性大关节肿痛，以膝踝受累多见，肘、腕次之，可单发也可多发，呈游走性、对称性，常反复发作，关节腔内为浆液性渗出积液，数日后消失，不留畸形。

（4）肾脏症状  30%～60％患儿出现肾脏损害的临床表现。多见于皮疹出现后1个月，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿和蛋白尿，少数重症患儿伴浮肿及高血压，为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。肾脏病变轻重与预后关系密切，多数患儿肾脏病变能完全恢复，少数患儿在几年后发展为慢性肾炎，偶有发生急性肾衰竭，死于尿毒症。

（5）其他表现  神经系统病变是本病潜在危险之一，偶可发生颅内出血、惊厥、昏迷、失语等。

3.辅助检查

（1）血常规  白细胞正常或增加，嗜酸性粒细胞可增高；血小计数正常或升高；出血和凝血时间正常，血块收缩试验正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉轻度增快。

（2）尿常规  肾脏受累时可出现镜下血尿及蛋白尿，重证有肉眼血尿。

（3）粪常规  有消化道症状，如腹痛患儿，大便潜血试验可阳性。

（4）免疫学检查  约半数病人IgA水平升高，IgG、IgM水平升高或正常，补体C₃、C₄正常或升高。抗核抗体及RF阴性。

（5）其他  腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情。

（二）鉴别诊断

1.与免疫性血小板减少性紫癜相鉴别  鉴别要点见表10-5。

2.与细菌感染引起的紫癜样皮疹相鉴别  鉴别要点见表10-6。

表10-6  过敏性紫癜与细菌感染引起的紫癜样皮疹鉴别要点

此外，儿童期出现急性腹痛者，要考虑过敏性紫癜的可能，紫癜伴腹痛者要注意排除外科急腹症；肾脏症状明显时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别；有关节症状者应注意与风湿性关节炎鉴别。

【辨证论治】

（一）辨证思路

1.辨虚实   根据起病病程、紫癜颜色等辨虚实。起病，病程短，紫癜颜色鲜明者多属实；起病缓，病情反复，病程延绵，紫癜颜色较淡者多属虚。

2.辨轻重  以出血量的多少及是否伴有肾脏损害或颅内出血等作为依据。凡出血量少者为轻证；出血严重伴大量便血、血尿、明显蛋白尿者为重证头痛、昏迷、抽搐等则为危证。

3.辨病与辨证相结合  过敏性紫癜早期多为风热伤络，血热妄行，常兼见湿热痹阻或热伤胃络，后期多见阴虚火旺或气不摄血。

（二）治疗原则

本病的治疗不外祛因和消斑两方面，可标本同治，症因兼顾。实证以清热凉血为主，随证辅以祛风通络、缓急和中；虚证以益气摄血、滋阴降火为主。早期当以祛邪为主，迁延期则当顾护气阴为本，消除紫癜为标。紫癜为离经之血，皆属瘀血，常在辨证的基础上加用活血化瘀之品。临证须注意证型之间的相互转化或同时并见，治疗时要分清主次，统筹兼顾，活血化瘀法可贯穿始终。

紫癜性肾炎是由过敏性紫癜引起的肾脏损害，是过敏性紫癜的基本症状之一。早期以风、热、瘀为主要病机，以邪实为主。邪热伤络是主要病理环节，故祛邪安络是基本治疗大法。后期临床多表现为皮肤紫癜消退后，仅留有肾脏损伤，由于病程较长，易于反复，随着外邪的侵入，机体正气日渐下降，从而出现虚实互现之证。此期辨证可分为阴虚火旺、气阴两虚、脾肾气虚等三型，治疗应以扶正为主，兼以祛邪。紫癜性肾炎的治疗除辨别邪实、正虚证候外，应注意活血化瘀法的配合使用。

（三）分证论治

1.风热伤络

证候：起病较急，全身皮肤紫癜散发，尤以下肢及臀部居多，呈对称分布，色泽鲜红，大小不一，或伴痒感，可有发热、腹痛、关节肿痛、尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。

证候分析：外感风热之邪，易于化火，蕴郁于皮毛肌肉之间，郁蒸血分，与气血相搏，灼伤脉络，血不循经，渗于脉外，溢于肌肤，发为紫癜；邪伤阴络，则便血、尿血；损伤肠络，阻滞气机，则剧烈腹痛；夹湿流注关节则局部肿痛，屈伸不利；舌质红、苔薄黄、脉浮数皆为外感风热之表象。

辨证要点：急性起病，紫癜颜色鲜红，兼舌质红，苔薄黄，脉浮数等外感风热之象。

治法：祛风清热，凉血安络。

主方：银翘散（《温病条辨》）加减。

常用药：金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、紫草、茜草、生地黄、牡丹皮。

加减：皮肤瘙痒者，加白鲜皮、地肤子、蝉蜕；咳嗽者，加桑叶、菊花、前胡；便血者，加苦参、槐花炭；腹痛者，加木香、赤芍；尿血者，加藕节炭、白茅根、大蓟、小蓟；关节肿痛者，加秦艽、防己、牛膝。

2.血热妄行

证候：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜，或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，血色鲜红或紫红，同时见心烦、口渴、便秘，或伴腹痛，或有发热，舌质红绛，脉数有力。

证候分析：热毒内伏，日久化火，灼伤血络，迫血妄行，血液不循常道，外渗肌肤则为紫癜；从清窍而出则为鼻衄；热结阳明，损伤胃络则吐血，大便干结；热邪循胃之络脉上扰，则为齿衄；下注大肠或膀胱则见便血、尿血。

辨证要点：起病急，紫癜密集，色泽鲜红，舌质红绛，脉有力。

治法：清热解毒，凉血止血。

主方：犀角地黄汤（《备急千金要方》）加减。

常用药：水牛角、生地黄、牡丹皮、赤芍、紫草、甘草。

加减：皮肤紫斑多者，加丹参、荆芥、忍冬藤；便血者，地榆、血余炭、槐花炭；腹痛者，加木香、白芍；尿血者，加大蓟、小蓟、白茅根；关节肿痛者，加忍冬藤、海风藤、牛膝；便秘者，加大黄；目赤者，加青黛、菊花。

若出血过多，突然出现面色苍白，四肢厥冷，汗出脉微者为气阳欲脱，急用独参汤或参附汤回阳固脱；若气阴两衰者，则用生脉散以救阴生津，益气复脉。

3.湿热痹阻

证候：皮肤紫癜多见于关节周围，尤以膝、踝关节为主，关节肿胀灼痛，肢体活动不便，或伴腹痛、泄泻，舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。

证候分析：邪热与内湿相合，湿热邪毒浸淫腠理，郁于肌，流注四肢关节，阻滞经络，痹阻关节，则关节肿痛屈伸不利；湿热邪毒损伤血络，血溢脉外，泛溢肌肤则出现紫癜，且多分布于关节周围；舌质红、苔黄腻、脉滑数或弦数为湿热痹阻之征象。

辨证要点：紫癜多见于关节周围，伴关节肿痛，舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。

治法：清热利湿，通络止痛。

主方：四妙丸（《成方便读》）加减。

常用药：黄柏、苍术、桑枝、牛膝、独活、薏苡仁、牡丹、紫草、甘草等。

加减：关节肿痛，活动受限者，加赤芍、鸡血藤、忍冬藤；泄泻者，加葛根、黄连、马鞭草；尿血者，加小蓟、石韦、地黄；若腹痛较著者，可配以白芍、甘草。

4.气不摄血

证候：起病缓慢，病程迁延，紫癜反复出现，瘀斑、瘀点颜色淡紫，常有鼻衄、齿衄，面色苍黄，神疲乏力，食欲不振，头晕心慌，舌淡苔薄，脉细无力。

证候分析：禀赋不足或紫癜反复发作，耗伤气血，气虚统摄无权，血不循常道，溢于脉外，留于肌肤、脏腑之间，则紫癜屡发而色淡；气虚血亏则体倦乏力，面色不华；心脑失养则头晕心悸；脾虚运化失常则食少纳呆、便溏。

辨证要点：病程迁延，紫癜反复发作，色泽淡紫，面色苍黄，神疲乏力，食欲不振，头晕心慌。

治法：健脾益气，养血摄血。

主方：归脾汤（《正体类要》）加减。

常用药：党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、酸枣仁、远志。

加减：腹痛便血者，加乌梅、白芍、地榆；出血不止者，加鸡血藤、血余炭、阿胶；兼有风邪表证者，可酌加荆芥、防风、牛蒡子；神疲肢冷、腰膝酸软、面色苍白者，为肾阳亏虚，加鹿茸、肉苁蓉、巴戟天。

5.阴虚火旺

证候：紫癜时发时止，鼻衄齿衄或尿血，血色鲜红，手足心热，低热盗汗，心烦少寐，大便干燥，小便黄赤，舌光红，苔少，脉细数。

证候分析：患儿素体阴虚，或久病失血伤阴，阴血耗损，肝肾阴亏，虚火上炎，血随火动，离经妄行，致紫癜时发时止；虚火灼伤肾络，则尿血；手足心热、低热盗汗、舌红少津、脉细数均为阴虚内热之象。

辨证要点：紫癜时发时止，血色鲜红，手足心热，低热盗，舌红少津，脉细数。

治法：滋阴清热，凉血化瘀。

主方：大补阴丸（《丹溪心法》）加减，或用知柏地黄丸《医宗金鉴》）加减。

常用药：熟地黄、龟甲、黄柏、知母、牡丹皮、牛膝、蜂蜜、山茱萸、山药。

加减：若腰膝酸软甚者，加拘杞子、女贞子；鼻衄、齿衄者加白茅根、栀子；尿血色红者，可另冲服琥珀粉、三七粉；低热者，加银柴胡、地骨皮；盗汗者，加煅牡蛎、煅龙骨、五味子。

【其他疗法】

（一）中成药

1.银黄颗粒（口服液）  用于风热伤络证。

2.血康口服液  用于血热妄行证。

3.知柏地黄丸  用于阴虚火旺证。

4.归脾丸  用于气不摄血证。

5.雷公藤多苷片  用于各证。

（三）西医治疗

1.积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，必要时输血。急性期对腹痛和关节痛者可应用肾上腺皮质激素，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎若并发肾炎且经激素治疗无效者，可考虑联合用免疫抑制剂如环磷酰胺、环胞素A、霉酚酸脂等，以抑制严重免疫损伤，有利于保护残存肾功能。

目前西医尚无特异性治疗方法，主要采取支持和对症治疗。

（1）对症治疗  有腹痛时应用山莨菪碱、阿托品等解痉药物；有消化道症状时应限制粗糙饮食，大剂量维生素C、钙剂及抗组胺药可降低过敏反应强度，缓解部分病人腹痛症状；有消化道出血时应禁食并考虑输血，可静脉滴注西咪替丁，每日2～40mg/kg。

（2）肾上腺皮质激素与免疫抑制剂  激素的使用对缓解严重血管神经水肿、关节痛、腹痛有效。一般采用短程用药，在急性发作症状明显时服用泼尼松，每日1～2mg/kg，分次口服1～2周，或甲泼尼龙每日5～10mg/kg，分2次静滴，症状缓解后逐渐减量停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可考虑联合用免疫抑制剂如环抱素A、霉酚酸酯、环磷酰胺（冲击或口服）或雷公藤多苷片以抑制严重免疫损伤，有利于保护残存肾功能。

（3）抗凝治疗  以过敏性紫癜肾炎为主要表现时可选用低分子肝素钙每次10U/kg，皮下注射，每日2次，连续7～10天；或用肝素钠，每次100U/kg，每日1次静脉滴注，连用7～10日。双嘧达莫每日2～3mg/kg，分次口服，可阻止血小板聚集和血栓形成，改善微循环。

【预防调护】

1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力，避免感冒。

2.积极找出引发本病的各种原因，去除过敏原。

3.积极防治上呼吸道感染，清除慢性感染灶。

4.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。

5.密切观察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况。

6.发期间饮食宜清淡，宜软而少渣，且富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流质饮食，甚至禁食；忌硬食及粗纤维食物，忌辛辣刺激食物。

7.定期复查尿常规，注意预防肾脏损害的发生。

【案例分析】

叶某，女，7岁。

患儿3个月前发现双肢散在出血点，别无不适，未予重重视。45天前双下肢出现紫红色皮疹，伴腹痛，恶心呕吐，踝关节肿痛，小便常规检查未见异常。刻诊：患儿双下肢散在紫癜，微有痒感，腹痛阵作，食欲不佳，咽喉红肿，苔薄微黄，脉滑微数。

此乃外感风热湿毒，内舍肺脾与气血相搏，灼伤脉络，血不循经，外溢肌肤，内渗肠道，血瘀气滞，湿热瘀毒，流注关节，是风、热、湿、毒、瘀合而为患。

治法：祛风清热，解毒除湿，化瘀止血。

处方：清热化斑汤加减。石膏30g，炒栀子10g，防风6g，藿香12g，炒知母12g，炒黄柏12g，连翘15g，大青叶15g，玄参15g，赤芍0g，云木香12g，砂仁10g。

二诊：服上方10剂，双下肢紫癜消退，但时有少许新发紫癜，腹痛已止，胃纳如常。自诉咽喉不适，时痒，痰黏滞不爽，二便如常，苔薄白，脉微数。守方加减，去黄柏、云木香、砂仁，加金银花15g，连翘15g，马勃6g。

三诊：上方连服16剂后喉不痒，尚感痰黏滞，时有一两新发紫癜，近日足痛，踝关节肿，二便正常，舌脉同前。守方加减，去金银花、连翘、马勃、玄参，加川牛膝10g，姜黄15g，海桐皮15g，汉防己12g。

继服12剂，足痛止，踝关节肿消，未见新发紫癜，余无异状，遂停药观察，随访至今，未见复发。

按语：临床观察，过敏性紫癜经中医药治疗后，皮肤型、关节型好转较快，腹型次之，腹痛与紫癜时有反复，肾型治疗病程较长，难度较大，肾受损度越重，治愈越难。过敏性紫癜与原发性血小板减少性紫癜相比，齿衄、鼻衄、吐血倾向少，属热属实居多，即使肾型迁延不愈，亦少有纯虚证，故治疗本病清热解毒，活血化瘀贯彻始终，应慎用补法。

（胡天成医案——摘自《胡天成儿科临证心悟》）

【古籍选录】

《灵枢·百病始生》：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血。肠胃之络伤则血溢于肠外。”

《丹溪心法·卷二》：“伤寒发斑有四，惟温毒发斑至重，红赤者为胃热也，紫黑者为胃烂也……阴证发斑，亦出背胸，又出手足，亦稀少而微红……此无根失守之火，聚于胸中，上独熏肺，传于皮肤而为斑点。”

《医宗金鉴·外科心法要诀》：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成，大小青紫斑点，色状若葡萄，发于遍身，唯腿胫居多。”