五迟指立迟、行迟、齿迟、发迟、语迟;五软指头项软、口软、手软、足软、肌肉软。本病
多源于先天禀赋不足,古代归属于“胎弱”“胎怯”,可见于西医学之脑发育不全、脑性瘫痪、智能低下等病症。五迟、五软诸症既可单独出现,也可同时存在,后世结合婴幼儿发育进程,认为“立迟”也可更替为“坐迟”。
本病若证候较轻,早期治疗,疗效较好;若证候复杂,病程长,属先天禀赋不足引起者,往往成为痼疾,采用中西医结合的综合康复方案可改善其部分功能。
【病因病机】
五迟、五软病因包括先天因素及后天因素。病位主要在脾肾,可累及心肝。病机包括正虚和邪实两方面,正虚即五脏不足,气血虚弱,精髓亏虚;邪实为痰瘀阻滞心经脑络,心脑神明失主。
1.先天因素 主要责之于父母精血虚损,或孕期调摄失宜,精神、起居、饮食、药治不慎等因素影响胎儿,损伤胎元之气,或年高得子,或堕胎不成而成胎者,先天精气不足,髓脑未充,脏气虚弱,筋骨肌肉失养而成五迟、五软。
2.后天因素 主要包括过早产、多胎、出生体重过轻,分娩时难产、产伤,使颅内出血,或生产过程中胎盘早剥、脐带绕颈,生后护理不当,发生窒息、中毒,损伤脑髓,瘀阻脑络;或生后罹患他病,致使痰瘀阻滞经脉,气血不能输布于脑髓和四肢;或温热病后痰火上扰,痰浊阻滞,蒙蔽清窍,心脑神明失主,肢体活动失灵;或乳食不足,哺养失调,致脾胃亏损,气血虚弱,精髓不充,而致生长发育障碍,皆可致五迟、五软。
【临床诊断】
(一)诊断要点
1.病史 有孕期调护失宜、宫内感染、药物损害,产伤、窒息,早产,以及喂养不当史,或有家族史,父母为近亲结婚或低龄、高龄产育者。
2.临床表现
(1)站立或行走月龄的早晚(除非伴有其他症状),一般不能用作判断发育水平的依据,但可提示发育异常:小儿7个月不会从俯卧位翻身、10个月还不能独坐、18个月还不能行走(行迟)、2岁不会跑、3岁不能跳,需进一步检查。初生无发或少发,随年龄增长,仍稀疏难长为发迟;12个月时尚未出牙以及此后牙齿萌出过慢为齿迟;1~2岁还不会说话为语迟。
(2)小儿半岁前后头项软弱下垂、不能抬举为头项软;咀嚼无力,时流清涎伴吞咽困难为口软;手臂不能握举为手软;足软无力、难于行走为足软;皮松肉弛、肌软无力为肌肉软。
(3)五迟、五软不一定悉具,但见一二症者可分别做出诊断。
3.辅助检查 可行血液生化、头颅CT或磁共振、染色体、基因筛查、血和/或尿氨基酸串联质谱检查等,寻找病因。
(二)鉴别诊断
与佝偻病、解颅相鉴别 鉴别要点见表7-6。
表7-6 五迟五软与佝偻病、解颅的鉴别要点
鉴别点 | 五迟五软 | 佝偻病 | 解颅 |
病因 | 先天禀赋/后失失养 | 维生素D不足 | 脑积水 |
症状 | 立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟;头项软、口软、手软、足软、肌肉软,可仅见一二症或并见 | 可见五迟、五软症状,但程度轻,伴多汗、易惊等表现,并有明显的骨骼改变 | 可有五迟、五软见症,以颅骨骨缝解开,头颅增大、叩之呈破壶音、目珠下垂如落日状为特征 |
智力 | 智力低下 | 智力正常 | 多无智力低下 |
辅助检查 | 可行血液生化、头颅CT或磁共振、染色体、基因筛查、血和/或尿氨基酸串联质谱检查等 | 血清钙稍降低、血磷明显降低,钙磷乘积<30;血清碱性磷酸酶明显增高。活动期1, 25-(OH)2D3明显降低。手腕X线摄片可见干骺端模糊,呈毛刷状或杯口状改变,并可见骨质疏松,皮质变薄 | 头颅X线摄片、CT或MRI检查可见特征性改变 |
【辨证论治】
(一)辨证思路
本病辨证,应首分轻重,继辨脏腑。
1.辨轻重 五迟、五软仅见一二症,智力基本正常为轻;病程长,五迟、五软同时并见,且见肢体瘫痪、手足震颤,步态不稳,甚至手不能握、足不能行,智能低下、痴呆、失语、失聪者为重。
2.辨脏腑 五迟、五软以脾肾病变为主,心肝次之。若表现为(立)迟、行迟、齿迟、头项软、手足软,则为脾肾不足及肝;发迟、语迟、肌肉软、口软、智力低下,则为脾肾不足及心。
(二)治疗原则
五迟、五软多属虚证,以补为其治疗大法,着重补肾填髓,养肝强筋,健脾养心,补益气血;若因难产、外伤、中毒,或温热病后等因素致痰瘀阻滞者,以涤痰开窍、活血通络为主。亦有部分患儿属虚实夹杂者,须补益与涤痰活血配伍用药。
本病宜早期发现,及时治疗,治疗时间较长,可将有效方剂成丸、散、膏剂,以半年为1个疗程,重复2~3个疗程。除了辨证论治用药外,也可配合针灸、推拿、教育及功能训练等综合措施,方能取得一定疗效。
(三)分证论治
1.肝肾不足
证候:坐、立、行走、牙齿发育明显迟于同龄小儿,颈项、肌肉痿软或肢体瘫痪,手足震
颤,步态不稳,甚至手不能握,足不能行,智能低下,或失语失聪,面容痴呆,舌质淡,苔薄,脉沉细,指纹淡紫。
证候分析:肝主筋,肾主骨,齿为骨之余。肝肾不足,不能濡养筋骨,筋骨失养,故坐、立、行走、生齿均迟,肌肉痿软,肢体瘫痪,手足震颤;肾生髓,脑为髓海,肾精不足,髓海空虚,故智力低下,面容痴呆;舌质淡、苔薄、脉沉细、指纹淡紫皆为肝肾不足之征。
辨证要点:坐迟,立迟,行迟,齿迟,智能低下。
治法:滋养肝肾,填精补髓。
主方:六味地黄丸(《小儿药证直诀》)加减。
常用药:地黄、牡丹皮、山茱萸、山药、泽泻、茯苓、补骨脂、紫河车、龟甲。
加减:肌肉痿软者,加党参、白术、黄芪;手足震颤者,加天麻、钩藤、僵蚕;智力障碍者,加远志、石菖蒲、郁金。
2.心脾两虚
证候:智力低下,面黄形瘦,语言迟钝,四肢痿软,肌肉松弛,多卧少动,步态不稳,食欲不佳,口角流涎,舌伸口外,咀嚼无力,头发稀疏枯稿,舌质淡,苔少,脉细弱,指纹淡。
证候分析:脾主四肢肌肉,开窍于口;心主血脉、神明,开窍于舌。心脾亏虚,四肢肌肉失养,故面黄形瘦、四肢痿软、肌肉松弛、口角流涎、咀嚼无力;神明失主,则舌伸口外、智力低下;发为血之余,心血不足,则头发稀疏枯稿;舌质淡、苔少、脉细弱、指纹淡皆为心脾两虚之征。
辨证要点:智力低下,语迟,发迟,口软,肌肉软。
治法:养心健脾,开窍益智。
主方:调元散(《活幼心书》)合菖蒲丸(《医宗金鉴》)加减。
常用药:黄芪、人参、茯苓、白术、当归、地黄、川芎、远志、石菖蒲、厚朴、香附、甘草。
加减:头发稀疏萎黄者,加何首乌、肉苁蓉;食欲不佳者,加山楂、鸡内金。
3.瘀瘀阻滞
证候:失聪失语,意识不清,反应迟缓,动作不自主,或口流涎,喉间痰鸣,或关节强硬,肌肉软弱,或癫痫发作。舌胖质暗,或见瘀点瘀斑,苔腻,脉沉涩滑,指纹暗滞。
证候分析:若因产伤、外伤致痰瘀阻滞心经脑络,心脑神明失主,则见失聪失语,意识不清,反应迟缓,动作不自主,关节强硬,或癫痫发作;若因先天缺陷或脑病后遗症致痰浊内蕴,蒙蔽清窍,则见智力低下,喉间痰鸣;舌胖质暗或见瘀点瘀斑、苔腻、脉沉涩滑、指纹暗滞皆为痰瘀阻滞之征。
辨证要点:关节强硬,肌肉软弱,失聪失语,反应迟缓,舌胖质暗。
治法:涤痰开窍,活血通络。
主方:通窍活血汤(《医林改错》)合二陈汤(《太平惠民剂局方》)加减。
常用药:半夏、陈皮、茯苓、远志、石菖蒲、桃仁、红花、丹参、川芎、赤芍、麝香、甘草。
加减:惊叫、抽搐者,加黄连、龙胆;躁动者,加龟甲、天麻、牡蛎;大便干燥者,加大黄。
【其他疗法】
(一)中成药
1.六味地黄丸 用于肝肾亏虚证。
2.孔圣枕中丸 用于肝肾亏虚证。
3.归脾丸 用于心脾两虚证。
4.十全大补颗粒 用于心脾两虚证。
(二)推拿疗法
因人制宜,根据患儿不同病情、体质、年龄等,以平衡阴阳、调整脏腑、以柔克刚、以刚制柔、抑强扶弱为原则,采用推、揉、㨰、拿等手法,推拿头部、躯干、肢体有关经穴,以通经活血、荣筋养肌、缓解筋脉挛缩、恢复正常的运动功能。
1.头面部 坐位。取揉瞳子髎、颊车、地仓、风池、哑门、百会、天柱等穴,用推揉法往返操作5~6次。
2.颈及上肢部 坐位。取天柱至大椎、肩井,用推揉法,并推揉肩关节周围以及肱三头肌、肱二头肌至肘关节,向下沿前臂到腕部,往返数次。
3.腰及下肢 俯卧位。从腰部起向下到尾低部、臀部、循大腿后往下至足跟,用推法或㨰法;配合肾俞、脾俞、肝俞、环跳、殷门、委中、承山等穴,用按法;接着取仰卧位,从腹股向下经股四头肌至小腿前外侧配合按伏兔、足三里、阳陵泉、解溪等穴,用揉法或㨰法,往返数次。
(三)针灸疗法
1.灸法 灸法具有温通经络、行气活血、温肾壮阳之功。可选肢体穴位及心俞、脾俞、肾俞等腧穴,采用温和灸,1~2日1次,10次为1个疗程。小儿皮肤薄嫩,应避免过度施灸,以免烫伤。
2.针法
(1)体针 可选用肩髃、曲池、外关、合谷、环跳、足三里、阳陵泉、承山、三阴交等肢体穴位交替使用,采用提插及捻转法,不留针,以促进肢体功能恢复;智力低下、语言迟缓,可选百会、风池、神门、哑门等穴,得气后留针15~20分钟,并间歇捻针,隔日1次,l个月为1个疗程。
(2)耳针 可选心、肝、肾、胃、脑干、皮质下等,用短毫针,留15~20分钟,并间歇捻针,隔日1次,15次为1个疗程。
(3)头皮针 可参考国际标准化方案分区定位,采用焦氏或靳氏头针取穴。
【预防调护】
1.注意孕妇保健,防止外感、药物损害;避免早产、难产、产伤;预防新生儿黄疸、硬肿症、肺炎等。
2.提倡优生优育,杜绝近亲结婚。
3.合理喂养加强营养,少食多餐,配合推拿,积极预防及治疗各种急、慢性疾病。
4.加强肢体功能锻炼及语言智能训练。
【案例分析】
姚某,男,2岁半。
2005年8月21初诊:步态不稳,不能上楼,纳食差,1岁后仍不能爬行,舌红苔白腻,指纹紫滞,按压其两足底涌泉穴有反应。先以舒筋活络,开窍化湿为法。处方:炒苍术3g,牛膝 9g,黄柏15g,鹿角15g(先煎),石菖蒲6g,远志6g,伸筋草15g,舒筋草15g,忍冬藤30g,橘络15g。7剂,水煎服。外洗方:麻黄30g,桂枝30g,细辛30g,川芎30g,羌活30g,独活30g,紫苏30g,荆芥30g,陈艾叶30g,石菖蒲30g。姜、葱少许,柚子壳半个,同煎,温熨全身。注意保暖。
8月28日二诊:服前方诸症略有好转。以扶脾理气为主。前方加枳壳6g,神曲10g,豆蔻15g,陈皮3g,姜竹茹6g。7剂,水煎服。外洗方同。
9月4日三诊:行走较前稳,已能蹲下,并可自行起立。现汗出较多,纳食欠佳。以上诊方加豆蔻15g,黄芪15g,骨碎补5g,续断5g,增强温补脾肾之力。外洗方加苏木9g,红花6g。
10月16日四诊:诸症均较前减,纳转佳,行走较稳,走路时正常,但上楼费力,下楼需扶物,大、小便无异常。前方去石菖蒲、远志、伸筋草、舒筋草、橘络,加胡芦巴10g,宽挺子 10g,淫羊藿15g,黄芪、鹿角增为30g,以益肝肾,填精髓。外洗方同前。
11月6日五诊:舌红,苔白腻。可较稳地独立行走,上楼费力,按压涌泉穴时反应较前灵敏,纳可。以温肾强骨,兼调肝脾之剂善后。处方:骨碎补30g,续断15g,威灵仙10g,巴戟天 10g,苍术3g,鹿角30g,豆蔻15g,补骨脂15g,菟丝子15g,牛膝9g,炒黄柏6g,肉苁蓉10g,枸杞子15g。
按语:本案为王静安治疗五软验案之一。五软又名“软瘫”,是指小儿头项软、口软、手软、足软、肌肉软,临床以痿软无力为主症。五迟与五软既可单独出现,也可同时存在,在宋代以前多与五迟并论,相当于西医学所指小儿大脑发育障碍性疾病。本病如能早期发现,及时调理,预后多良好。若病情较重或治疗不当者,可致预后不良,终成痼疾。五软责之于先天不足、后天失养,与肝肾亏损、脾胃虚弱有密切关系。王老治疗本病独具心得,疗效显著。认为,禀赋不足,先天虚损为“五软”的重要发病原因,治疗原则总以补益为主。而后天失养,亦可导致先天愈加亏损,故在治本病时,重视顾护中州脾胃生发之气,令后天所化之气血源泉不绝,从而肝肾精血得以充盈。故以调理脾胃,补肾滋肝为大法;另用温经散寒行滞,活血消瘀通络之品洗浴:内外协同,相得益彰。因五软为儿科疑难重证,非得效于一时,王老临床上多守法缓图,使患儿逐渐恢复,最后达到四肢有力、头项灵活、肌肉丰满、腰膝健壮的临床治愈标准。
(王静安医案——摘自《古今名医儿科医案赏析》)
【古籍选录】
《小儿药证直诀·杂病证》:“长大不行,行则脚细;齿久不生,生则不固;发久不生,生则不黑。”
《张氏医通·婴儿门上》:“五迟者,立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟是也……皆胎弱也,良由父母精血不足,肾气虚弱,不能荣养而然。”
《婴童百问·五软第二十六间》:“五软者,头软、项软、手软、脚软、肌肉软是也。”
《古今医统·五软五硬》:“五软证名曰胎怯,良由父精不足,母血气衰而得。”

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