第二节 硬肿症

硬肿症是新生儿时期特有的一种严重疾病，是由多种原因引起的局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。其中只硬不肿者称新生儿皮脂硬化症；由于受寒所致者亦称新生儿寒冷损伤综合征。本病可归属于中医胎寒、五硬等范畴。

该病多发生于寒冷地区和寒冬季节，以生后7～10天的新生儿尤其胎怯患儿多见，受寒、早产、感染、窒息等原因都可引起发病。本病重症预后较差，病变过程中可并发肺炎、败血症等疾病，严重者常合并肺出血等引起死亡。

【病因病机】

硬肿症的发生有内因和因之分，内因多为先天禀赋不足，阳气虚；外因多由环境温度过低，保温不足，感受寒邪，或罹患他病所致。亦有少数患儿由于感受温热之邪而发病。本病的病变脏腑在脾肾，阳气虚衰，寒凝血涩是本病的主要病机。

1.感受寒邪  寒为阴邪，最易伤人阳气。先天禀赋不足之小儿，或先天中寒，或后天感寒，寒邪直中脏腑，伤脾肾之阳；或者生后感受他病，阳气受损，致虚寒内生。寒凝则气滞，气滞则血凝血瘀，产生肌肤硬肿。脾阳不振，水湿不化，则见水肿。

2.肾阳虚衰  先天禀赋不足，阳气虚弱；或寒邪直中脏腑，脾肾阳气损伤。阳气虚，不能温煦肌肤，营于四末，故身冷肢厥。阳虚则内寒，寒凝则气滞血瘀，致肌肤僵硬，肤色紫暗。严重者血络瘀滞，血不循经而外溢，出现皮下瘀斑。脾肾阳虚，水湿无以温化，则见水肿。阳气虚极，正气不支，直至阳气衰亡，可见气息微弱，全身冰冷，脉微欲绝之危证。

少数患儿因感受温热之邪，毒热蕴结，耗气伤津，阴液不足，血脉不充，血受煎熬运行涩滞，气血不畅，亦可致肌肤硬肿。

【临床诊断】

（一）诊断要点

1.病史  寒冷季节，环境温度过低和保温不足；低出生体重儿或极低出生体重儿多见；窒息、产伤等所致的能量摄入不足或供给低下；有严重感染史。

2.临床表现

（1）一般情况  多于生后1周内发病；早期哺乳差，哭声低，反应低下。

（2）低体温  体温＜35℃，轻症为30～35℃，重症<30℃，可出现四肢甚或全身冰冷，低体温时常伴心率减慢；感染或夏季发病者可不出现低体温。

（3）硬肿  硬肿包括皮脂硬化和水肿。皮脂硬化处皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织，不易提起，严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮感，皮肤呈紫红或苍黄色。水肿则指压呈凹陷性，主要出现在皮肤或皮下脂肪硬化部位。硬肿为对称性，累及的多发部位顺序依次为双下肢、臀部、面颊、两上肢、背、腹、胸部等。严重者可出现多器官功能损害，早期心率减慢、微循环障碍，严重时休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾衰竭等。

4.体征  根据体温、硬肿范围、器官功能改变评分，分轻、中、重度（见表3-2）。

表3-2  新生儿硬肿症诊断分度标准

注：体温、硬肿范围和官功能改变每项分别评分，总分为0分者属轻度，1～3分为中度，4分以上为重度。硬肿范围估算：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。器官功能低下：包括不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常。器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾衰竭等。

4.辅助检查

（1）血常规  血白细胞总数升高或减少，中性粒细胞增高，血小板减少。

（2）血气分析  缺氧与酸中毒者，可有血pH值降低、Pa0₂降低、PaC0₂增高。

（3）心电图  心肌损害者，可表现为Q-T延长、低电压、T波低平或S-T段下移。

（4）其他  有DIC表现者，需检测凝血功能以及D-二聚体等。

（二）鉴别诊

与新生儿水肿、新生儿皮下坏疽相鉴别   鉴别要点见表3-3。

表3-3  硬肿症与新生儿水肿、新生儿皮下坏疽鉴别要点

【辨证治】

（一）辨证思路

本病主要从虚、实、寒、瘀辨证。

1.辨虚实  实证以外感寒邪为主，有保温不当史，体温下降较少，硬肿范围较小；虚证以阳气虚衰为主，常伴胎怯，体温常不升，硬肿范围大。

2.辨寒瘀  寒证全身欠温，僵卧少动，肌肤硬肿，是多数患儿共同的临床表现；血瘀证在本病普遍存在，症见肌肤质硬颜色紫暗。

本病轻证多属寒凝血瘀证，重证多属阳气虚衰证。

（二）治疗原则

本病治疗原是温阳散寒，活血化瘀。治疗中可采取多种途径给药，内服外治并用复温是治疗本病的重要措施。病情危重时须中西医结合治疗。

（三）分证论治

1.寒凝血瘀

证候：全身欠温，四肢发凉，反应尚可，哭声较低，肌肤硬肿，难以捏起，硬肿多局限于臀、小腿、臂、面颊等部位，色暗红、青紫，或红肿如冻伤，指纹红滞。

证候分析：本证为轻证，常发生于冬季，系体弱小儿中寒而致。小儿稚阳未充，若中寒，阳气被遏，温煦失职，则全身欠温，四肢发凉；寒凝气滞，血行不畅，瘀血内生，则面色紫暗、皮肤暗红或青紫、红肿。

辨证要点：全身欠温，反应尚可，哭声较低，硬肿部位比较局限。

治法：温经散寒，活血通络。

主方：当归四逆汤（《伤寒论》）加减。

常用药：当归、红花、川芎、桃仁、丹参、白芍、桂枝、细辛。

加减：硬肿甚者加郁金、鸡血藤；四肢发凉者，加附子、干姜；气息微弱者，加人参、黄芪；面色苍白，舌质紫暗或有瘀斑者，加黄芪、地龙、郁金。

2.阳气虚衰

证候：全身冰冷，僵卧少动，反应极差，气息微弱，哭声低怯，吸吮困难，面色苍白，肌肤板硬而肿，范围波及全身，皮肤暗红，尿少或无，唇舌色淡，指纹淡红不显。

证候分析：本证病情危重，多发生于胎怯患儿。感受寒邪，伤及脾肾阳气，元阳不振，则面色苍白，全身冰凉，僵卧少动；阳气虚衰，血脉瘀滞，硬肿范围大，全身症状重。若阳气无力御邪可致肺气郁闭发生肺炎，或因虚寒而血脉失于统摄导致肺出血之危症。

辨证要点：全身冰冷，僵卧少动，反应极差，气息微弱，硬肿范围波及全身。

治法：益气温阳，通经活血。

主方：参附汤（《济生续方》）加减。

常用药：人参、黄芪、附子、巴戟天、桂枝、丹参、当归。

加减：血瘀明显者，加桃仁、红花、赤芍；肌肤肿胀，小便不利者，加茯苓、猪苓；肾阳虚衰者，加鹿茸0.3g（另吞服）；口吐白沫，呼吸不匀者，加僵蚕、石菖蒲、胆南星。

【其他疗法】

（一）药物外治

1.葱白30g，生姜30g，淡豆豉30g。捣碎匀，酒炒，待温热时敷于局部。日1次。用于寒凝血瘀证。

2.当归15g，红花15g，川芎15g，赤芍15g，透骨草15g，丁香9g，川乌7.5g，草乌7.5g，乳香7.5g，没药7.5g，肉桂6g。研末，加羊毛脂100g，凡士林900g，拌匀成膏。油膏均匀涂于纱布上，加温后，敷于患处。1日1次。用于阳气虚衰证。

（二）推拿疗法

万花油推拿法：万花油含红花、独活、三棱等20味药，功效为消肿散瘀，舒筋活络。抚法、摩法、搓法可理气和中，舒筋活血，散寒化瘀，兴奋皮肤末梢神经，扩张毛细血管，使血液向周身流动，改善皮肤温度。其中，双下肢硬肿明显者，用抚、摩法；整个双下肢似硬橡皮状伴有水肿者，用抚、搓两法。

（三）西医治疗

1.常规治疗  ①复温：是治疗本病的重要措施之一，方法多种。轻者放在26～28℃室温中，置热水袋，使其逐渐复温。重者先置26～28℃室温中，1小时后置于28℃暖箱中，每1小时提高箱温1℃，直至体温达36.5℃，继续保持箱温。轻、中度患儿于6～12小时内、重度患儿于12～24小时内恢复正常体温。如入院前低体温已久，复温不宜过快。②供给足够能量和液体。

2.对症治疗  ①微循环障碍、休克：应纠酸扩容。②DIC：用肝素，并予新全血或血浆。③急性肾衰竭：严格控制输液量。给予速尿，无效时加用氨茶碱或多巴胺。④肺出血：一经确定，即给予气管内插管，进行正压呼吸治疗。⑤缺氧：及早给氧，维生素E口服。⑥感染：选择有效抗生素静脉滴入。慎用对肾脏有毒副作用的药物。

【预防调护】

1.加强孕妇保健工作，避免早产，同时防止产伤、窒息、保温不当；注意消毒隔离，防止或减少新生儿感染的发生。

2.做好新生儿的保暖工作，尤其对寒冷季节出生的早产儿及低体重儿应加强保暖，调节产房温度在20℃左右，保持室温在20～26℃。

3.出生后1周内的新生儿，应经常检查皮肤及皮下脂肪的软硬情况，及早发现病情，及时治疗。

4.尽早开乳，保证充足的热量供给。

5.加强消毒隔离，防止交叉感染。

6.加强喂养，供给足够热量，促进疾病恢复。对吸吮能力差的新生儿，可用滴管喂奶，必要时鼻饲。

【案例分析】

朱某，男，4天，1976年1月22日初诊。

患儿四肢肿硬，生后哭少，偶有啼叫，声音低微，于1月20日入院。入院后曾用“青抗” 2mL，“丹参针”2mL，50％葡萄糖加维生素C等，一日两次静脉滴注，药后上肢硬肿稍见减轻，下肢反见加重，舌红脉细。此乃初离母腹，肌肤柔嫩，骤遇冬令寒冷之气，气血瘀阻，阳气被遏，而内热炽盛。治以活血化瘀，清热解毒。

处方：川芍6g，车前子6g，丹参6g，牡丹皮6g，赤芍6g，鸡血藤9g，归6g，连翘6g。2剂，每日1剂，水煎服。

新生儿硬肿膏外敷（本院制）（由丁香、肉桂、干姜、川乌、草乌、当归、红花、川芎、乳香、没药等组成）。

二诊：硬肿渐趋好转，上肢明显消退，下肢依然未减，舌脉同前，气血未和，再宗前法。原方4剂。输血30mL，停用葡萄糖，维生素C等，于1月28日病愈出院。

按语：《血证论·肿胀》：“肿胀者，水病也，气病也。”“又有瘀血流注，亦发肿胀者，乃血变成水之证。”“盖以血之与气，水之与火，互相倚伏。”

婴儿初生，稚嫩质薄肌肉柔脆不耐风寒，冬令严寒，阴寒之邪伤及肌表，气血凝聚，运行失利，骤成瘀血，瘀血流注，则成肿胀。阳郁于里，故舌红苔少，寒邪致瘀，故口唇发绀，皮肤肿硬而四肢冰冷，因气血互为倚伏，血瘀可导致气阻，故神差不纳，啼哭无声等症，相继而起。此类现象与《血证论》所述颇属一致。因此在治疗本病时，考虑从祛瘀着手，盖瘀血不去，则新血不安，必易导致出血。

本案具有外寒里热之特征，因此应用中药时，根据辨证使用清热解毒，活血化瘀之法，同时参考古人所用浴体方法（可以开发腠理，疏泄阳气）改进成为温阳活血之外敷药膏。内外同治，促使营卫调和，温凉并进，应用6剂，霍然而愈，说明本病与瘀血有一定的关系，值得进一步探讨。

（徐迪三医案－摘自《上海老中医经验选编·徐迪三医案》）

【古籍选录】

《济方·卷三百六十一》：“凡小儿胎中受寒于脏，伤动胞胎，生下不能将护，再伤风外。其候面色青白，四肢逆冷，手足颤动，似大人寒疟，或口噤不开，乃胎寒之候也。”

《活幼心书·卷中明本论》：“孩儿初生百日内，觉口冷腹痛，身起寒粟，时发战栗，曲足握拳，昼夜啼哭不已，或口噤不开，名曰胎寒。其证在胎时，母因腹痛而致。《产经》云：胎寒多腹痛。亦有产妇喜啖甘肥生冷时果，皆致胎寒；或胎前外感风寒暑湿，治以凉药，内伤胎气，则孩儿生后昏昏多睡，间或哯乳泻白。”

《幼幼集成·卷四》：“五硬者，手硬、脚硬、腰硬、肉硬、颈硬也。仰头取气，难以动摇，气壅疼痛，连于胸隔，手心、脚心冰冷而硬，此阳气不荣四末也，为独阴无阳，难治。若肚筋青急，乃木乘土位，俱宜六君子汤加姜、桂、升麻、柴胡，以补脾平肝。若面青而小腹硬满者，不治。”