三、股骨头骨软骨病

本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，又名为 Legg-Calve-Perthes 病、扁平髋等，是儿童全身骨软骨病中发病率较高且致残程度较重的一种骨软骨病。由各种原因所致的成人股骨头缺血性坏死不属于本病范畴。

【病因】原因不明，约 10% 的病例为家族性的，慢性损伤是重要因素。外伤使骨骺血管闭塞，继发缺血坏死。股骨头骨骺的血供从新生儿到 12 岁有明显变化，在 4～9 岁仅有一条外骺动脉供应骨骺，此时期血供最差，即使是较轻外伤也可导致血供障碍。9 岁以后圆韧带血管参与股骨头骨骺的血供，故发病率开始下降。当骺板骨化融合后，干骺端血管进入股骨头内，即不再发生此病。

【病理】股骨头骨骺发生缺血后，可有以下四个病理发展过程。

1.缺血期  此期软骨下骨细胞由于缺血而坏死，骨化中心停止生长，但骺软骨仍可通过滑液吸收营养而继续发育，因受刺激反而可较正常软骨增厚。

2.血供重建期  新生血管从周围组织长入坏死骨骺，逐渐形成新骨。如外力损伤持续存在，新生骨又将吸收，被纤维肉芽组织所替代，因而股骨头易受压变形。

3.愈合期  本病到一定时间后骨吸收可自行停止，继之不断骨化，直到纤维肉芽组织全部为新骨所代替。这一过程中畸形仍可加重，且髋臼关节面软骨也可受到损害。

4.畸形残存期  此期病变静止，畸形固定，随年龄增大最终将发展为髋关节的骨关节炎。

【临床表现】

1.好发于 3～10 岁儿童，男女比约为 6∶1，单侧发病较多，10%～20% 为双侧发病。

2.髋部疼痛，且逐渐加重。少数病人以患肢膝内上方牵涉痛为首诊主诉，应注意同侧髋关节检查。随疼痛加重，出现跛行和摇摆步态。疼痛和跛行的程度与活动度相关。

3.Thomas 征阳性。跛行，患肢肌萎缩，内收肌痉挛。患髋内旋、外展、后伸受限较重。晚期患肢较健侧稍有短缩。

4.X 线平片显示，初期骨骺小、密度高，内侧关节间隙扩大，生长板不规则以及模糊透射线的干骺端。可能出现代表软骨下骨折的新月征。后期显示股骨头密度增高，骨骺碎裂、变扁，股骨颈增粗及髋关节部分脱位等。X 线表现与病理演变密切相关（图 67-7～图 67-10）。

图 67-7 股骨头骨软骨病，早期（左侧）骨化中心较健侧为小，密度增高，关节间隙增宽

图 67-8 股骨头骨软骨病，血供重建期骨化中心小而密度高，周围有新骨沉积，头和颈变形

图 67-9 股骨头骨软骨病，血供重建期骨化中心“碎裂”，头扁平，颈宽粗

图 67-10 股骨头骨软骨病，愈合期骨骺扁平，密度略高，无“碎裂”，颈宽粗

5.放射性核素骨显像  缺血期 X 线平片阴性，而骨显像已可见放射性稀疏，股骨头灌注减少。用计算机对骨显像进行定量分析，患侧与健侧放射量的比值小于 0.6 为异常，其早期诊断准确率大于 90%。

【治疗】目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境，预防血供重建期和愈合期内股骨头的变形。治疗原则：①应使股骨头完全包容在髋臼内；②避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力；③减轻对股骨头的压力；④维持髋关节良好的活动范围。

1.非手术治疗  用支架将患髋固定在外展 40°、轻度内旋位。白天戴支架用双拐下床活动，夜间去除支架，将三角枕置于两腿之间，仍维持外展、内旋位。支架使用时间约 1～2 年，定期摄 X 线片了解病变情况，直到股骨头完全重建。

2.手术治疗  包括滑膜切除术、股骨转子下内旋/内翻截骨术、骨盆截骨术及血管植入术等。上述方法多可缓解病情，但难以完全恢复股骨头正常形态，早诊断、早治疗是预防病残的关键。