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发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip，DDH）过去称为先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip），主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形导致关节不稳定，直至发展为髋关节脱位。也有学者称之为发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip）。发病率为 0.1%～0.4%，不同的种族、地区发病情况差别很大。女性多于男性，约为 6∶1。左侧多于右侧，双侧者也不少见。
【病因】发病原因迄今仍不十分清楚，原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位的重要病因，与种族、地域、基因异常及内分泌等因素有关。约 20% 的病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯和环境因素，某些习惯使用襁褓包裹婴儿束缚双下肢的地区发病率明显增高。
【病理】主要病理变化随年龄增长而不同，可以分为站立前期及脱位期（表 59-1）。
【临床表现和诊断】
（一）站立前期 发育性髋关节脱位的临床表现，因病儿的年龄不同而存在较大差异。新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，若出现下述体征提示有髋关节脱位的可能：①两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧加深增多。②病儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。③患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。④患侧下肢短缩。⑤牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时病儿会哭闹。（图 59-2）
图 59-2 发育性髋关节脱位，脱位期病理变化
下列检查有助于诊断：
1.髋关节屈曲外展试验 双髋关节和膝关节各屈曲 90° 时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80° 左右。单侧外展＜70°、双侧外展不对称≥20° 称为外展试验阳性，可疑有髋关节脱位、半脱位或发育不良（图 59-3）。检查时若听到响声后即可外展 90° 表示脱位已复位。
图 59-3 阳性体征及检查试验
（1）双下肢不等长，左大腿内侧皱褶增加，左臀部呈现凹陷状 （2）髋关节屈曲外展试验显示左侧阳性，右侧正常
2. Allis 征 病儿平卧，屈膝 90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，两足平放检查台上，患侧膝关节平面低于健侧（图 59-4）。
图 59-4 Allis 征左侧
膝关节低于健侧（右）
3. Ortolani 试验（弹入试验） 病儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈曲 90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到“弹跳”，即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生的。
4.Barlow 试验（弹出试验） 病儿仰卧位，屈髋屈膝，使髋关节逐步内收，检查者拇指放在病儿大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内，此为阳性。这表明髋关节不稳定或有半脱位。
（二）脱位期（站立行走期） 病儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时病儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。病儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲 90° 时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。
Trendelenburg 征（单足站立试验）：在正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有髋关节脱位，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降（图 59-5）。
图 59-5 Trendelenburg 征（单足站立试验）
【影像学检查】
1.超声检查 由于超声灵敏度较高，可较早地检查到髋臼发育异常，近年来超声检查已被广泛接受并用于筛查和评价新生儿的髋关节发育情况。
2.X 线检查 对疑有发育性髋关节脱位的病儿，应在出生后 3 个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍骨盆正位片。X 线片上可发现患侧髋臼发育不良、半脱位或脱位、股骨头骨化中心较健侧小、股骨颈前倾角增大（图 59-6）。
图 59-6 X 线平片示儿童发育性髋关节脱位（右侧）
一般在骨盆正位 X 线片上画定几条连线有助于诊断。
（1）髋臼指数（acetabular index）：髋关节的发育状况常用髋臼指数或称髋臼角来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称 Y 形软骨）中心点连一直线并加以延长，称 Y 线。从 Y 形软骨中心点向髋臼外上缘作连线，称 C 线。C 线与 Y 线的夹角即为髋臼指数或髋臼角（图 59-7）。正常新生儿为 30°～40°，1 岁时为 23°～28°，3 岁时为 20°～25°。大于此范围者表示髋臼发育不全。当小儿步行后此角逐年减小，直到 12 岁时基本恒定于 15° 左右。
图 59-7 Perkin 象限、髋臼指数及 Shenton线示意图
（2）Perkin 象限（关节四区划分法）：当股骨头骨骺核骨化出现后可利用 Perkin 象限（图 59-7），即两侧髋臼中心连一直线称为 Y 线，再从髋臼外缘向 Y线作一垂线（P），将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限内为全脱位。
（3）Shenton 线：即股骨颈内缘与闭孔上缘的连续线。正常情况下为平滑的抛物线，脱位者此线中断（图 59-7）。
3. CT 及 MRI 检查 近年来，利用 CT 测量股骨颈前倾角，具有方法简单、准确等优点，尤其是应用 CT 三维重建技术，可以任意角度内观察股骨颈及髋臼发育情况，准确提供股骨颈轴线、前倾角等信息。MRI 能显示髋关节周围软组织与股骨头、髋臼之间的关系，对治疗方案选择及疗效评价具有一定参考价值。
【治疗】预后的关键在于早期诊断和早期治疗，治疗越早，效果越佳。
1.新生儿期（0～6 个月） 此年龄段为治疗该病的黄金时期。治疗的目的是稳定髋关节。处于此期的病儿不需手术整复，只需采用固定方法使其处于外展屈曲位，即可获得较好的疗效。首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲 100°～110°，外展 20°～50°（图 59-8）。24 小时持续使用。定期检查，使用 2～4 个月后，换为外展支具维持，至髋臼指数＜25°。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持 4 个月以上。
2.婴儿期（6 个月～1.5 岁） 此年龄段的病儿活动量和体重增加，股骨头脱位更为明显，已不能自然复位。Pavlik 吊带治疗成功率显著下降，需要闭合复位或切开复位。首选麻醉下闭合复位，石膏或支具固定髋关节于屈髋 95°，外展 40°～45° 位置（图 59-9）。Salter 所倡导的这一“人类位”（human position），是最能维持髋关节稳定、缺血性坏死危险性最低的位置。复位前应切断长收肌腱，必要时同时切断髂腰肌，以减轻复位后对股骨头的压力，降低股骨头缺血性坏死的发生率。3 个月后更换外展位支具或石膏固定 3～6 个月。
图 59-8 Pavlik 吊带治疗发育性髋关节脱位
图 59-9 “人类位”石膏裤
3.幼儿期（1.5～3 岁） 由于病儿已能独立行走，继发病理变化更趋严重，股骨至骨盆的肌群均已相当短缩，难以手法复位或复位效果不佳。多数学者主张 1.5 岁后行切开复位为最佳选择，还纳股骨头于真臼内，并行骨盆或股骨截骨术，重建头臼的正常关系。
4. 儿童期及以上（3 岁以上） 由于年龄较大，脱位加重，髋关节周围结构已发生适应性挛缩，髋臼和股骨头也出现结构性改变，因此需要手术治疗。一般采取手术切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术等方法，减低头臼间压力，纠正过大的股骨颈前倾角和颈干角，增加髋臼对股骨头的包容。大于8 岁的儿童和青少年，股骨头不能下移到髋臼水平，术后关节功能差，故只能采取姑息性及补救性手术，其治疗存在争议。
常用的术式有：
（1）Salter 骨盆截骨术：适于 6 岁以下，髋臼指数＜45°，以前缘缺损为主的髋臼发育不良（图59-10）。
图 59-10 Salter 骨盆截骨术
（2）Pemberton 环髋臼截骨术：适于 Y 形软骨骨骺尚未闭合，髋臼指数较大的病儿。
（3）Steel 三联截骨术：是将坐骨、耻骨、髋臼上方的髂骨截断，重新调整髋臼方向的一种术式。主要适用于大龄儿童髋关节脱位，髋臼发育差，不适合 Salter 截骨术者。
（4）Chiari 骨盆内移截骨术：适于年龄较大，髋臼指数＞45° 的病儿。缺点是可能导致女性骨产道狭窄，且增加的包容部分无软骨覆盖（图 59-11）。
图 59-11 Chiari 骨盆内移截骨术
（5）人工关节置换术：继发于发育性髋关节脱位的骨关节炎、股骨头坏死病人，通过骨盆、股骨截骨等手术方法不能有效缓解髋部疼痛。在合适的年龄，行人工全髋关节置换术，可以矫正患侧肢体短缩畸形，明显改善髋关节功能，缓解疼痛。
