先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩,导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形,是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。
【病因】病因至今仍不完全清楚,尚有争论。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而挛缩。也有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成,是先天性或遗传因素所致。此外还有子宫内、外感染及动静脉栓塞等学说。
【临床表现】通常在婴儿出生后,一侧胸锁乳突肌即有肿块,质硬、椭圆形或圆形、不活动。肿块表面不红,温度正常,无压痛。头偏向患侧,下颌转向健侧,主动或被动的下颌向患侧旋转活动(或头部偏向健侧)均有不同程度受限。继之肿块逐渐缩小至消失,约半年后形成纤维性挛缩的条索。少数病例的肿块不完全消失。也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。病情继续发展可出现各种继发畸形,患侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼、双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形(图 59-1)。
图 59-1 先天性肌性斜颈图示
【诊断与鉴别诊断】根据临床表现,患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩,头面部偏斜即可明确诊断。先天性肌性斜颈诊断并不困难,但应与其他原因所致的斜颈相鉴别。
1.骨性斜颈 寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿突畸形等先天性颈椎发育异常,均可表现为不同程度的斜颈。胸锁乳突肌无挛缩。X 线检查可确诊。
2.颈部感染引发的斜颈 如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈,胸锁乳突肌无挛缩。
3.视力性斜颈 因视力障碍,如屈光不正、动眼神经麻痹眼睑下垂,视物时出现斜颈姿势,但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限。
【治疗】早发现、早治疗可获得良好疗效,是预防继发性头面部、颈椎畸形的关键。晚期斜颈可以手术矫正,合并的其他组织异常(如面部畸形、颈椎侧凸)则难以恢复正常。
1.非手术治疗 目的在于促进局部肿块消散,防止胸锁乳突肌挛缩。适用于 1 岁以内的婴儿。包括局部热敷、按摩、手法矫正和矫形帽外固定。每天局部轻柔按摩、热敷,适度向健侧牵拉头部,每天数次,每次 10~15 下。睡眠时可用沙袋固定头部于矫正位。坚持不懈,多数可获满意疗效。
2.手术疗法 适合1岁以上病儿。最佳手术年龄为 1~4 岁。胸锁乳突肌切断术是最常用的手术方式。病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头,术后应用颈围领保持于略过矫正位。对4 岁以上、斜颈严重者,可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。术后佩戴头颈胸矫形支具固定 4~6周,保持头部和颈部呈过度矫正位,纠正头颈偏斜的姿势。年龄超过 12 岁者,虽然面部和颈部畸形已难于矫正,但手术疗法仍可使畸形有所改善。手术时注意避免损伤面神经、副神经和锁骨下血管。

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