第一节 概 述

泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。

泌尿生殖系统器官从体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第 5～12 周。前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。胚胎第 6 周，后肾由原位上升至第 2 腰节处（图 50-1）。

图 50-1  泌尿系的发生（侧面观）

膀胱、尿道自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。

男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图 50-2）。

图 50-2  生殖器的发育

先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。泌尿、男生殖系统先天性畸形种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。本章对泌尿、男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。