二、胆管癌

胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。随着诊断水平的提高，本病发现率明显增高。

【病因】仍不明，多发于 50～70 岁，男女比例约 1.4∶1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石，约 1/3 的胆管癌合并胆管结石，而 5%～10% 的胆管结石病人发生胆管癌；原发性硬化性胆管炎；先天性胆管扩张症，胆管囊肿空肠吻合术后；溃疡性结肠炎等。

【部位】根据肿瘤生长的部位，胆管癌分为上段、中段、下段胆管癌。上段胆管癌又称肝门部胆管癌，Bismuth-Corlette 将其分为四型（图 44-12）：Ⅰ型，肿瘤位于肝总管，未侵犯左、右肝管汇合部；Ⅱ型，肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；Ⅲa 型，已侵犯右肝管；Ⅲb 型，已侵犯左肝管；Ⅳ型，同时侵犯左、右肝管。上段胆管癌位于左、右肝管至胆囊管开口以上部位，占 50%～75%；中段胆管癌位于胆囊管开口至十二指肠上缘，占 10%～25%；下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10%～20%。

图 44-12 肝门部胆管癌 Bismuth-Corlette 分型

【病理】大体分型：①乳头状型。好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的黏液分泌物。②结节型。肿瘤小而且局限，表现为胆管壁增厚，结节突向胆管腔，多发生在中段。③硬化型。胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，胆管周围纤维化，难与硬化性胆管炎相鉴别。组织学类型：腺癌占 95% 以上，大多数为高分化腺癌，少数为低分化、未分化癌。癌肿生长缓慢，主要扩散方式是淋巴转移，还有局部浸润、腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜。淋巴转移途径是沿肝动脉周围淋巴结分别转移至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠后及腹膜后淋巴结。其他尚有鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌等，少见。

【临床表现和诊断】

1.黄疸 无痛性黄疸为主要临床表现，逐渐加深，大便灰白，可伴有皮肤瘙痒。可伴有厌食、乏力、贫血和体重减轻。

2.胆囊肿大 病变在中、下段时可触及肿大的胆囊，而上段胆管癌者胆囊不肿大，甚至缩小。

3.肝大 黄疸时间较长会损害肝脏，则可出现肝大、腹水或双下肢水肿。肿瘤侵犯门静脉，可造成门静脉高压而可能导致上消化道出血。

4.发热、上腹部疼痛 继发胆道感染时可发生（参见本章第五节）。

5.实验室检查 血清总胆红素、直接胆红素进行性升高，ALP、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、ALT 和AST 也可升高。胆道梗阻致维生素 K 吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。肿瘤标志物 CA19-9、CEA 升高有助于诊断。

6.影像学检查 ①超声检查，显示肝内胆管扩张、肝外胆管壁增厚或胆管内肿物。超声内镜探头频率高且能避免肠气的干扰，可帮助判断胆管癌浸润深度，也可直接穿刺肿瘤活检。②CT、MRI 胆道成像能显示胆道梗阻的部位、病变性质等。③经皮肝穿刺胆管造影（PTC）能够清晰显示胆道病变及其部位；内镜逆行胰胆管造影（ERCP）对下段胆管癌诊断和治疗均有帮助。

【治疗】

1.根治性手术切除 是治疗本病首选和最有效的治疗方法，不同部位的胆管癌手术方法有所不同。

（1）上段胆管癌（肝门部胆管癌）：Bismuth-Corlette Ⅰ型、部分Ⅱ型肝门部胆管癌切除胆囊和肝外胆管即可，胆管空肠 Roux-en-Y 吻合重建胆道；部分Ⅱ型、Ⅲa 型或Ⅲb 型，除了行胆囊和肝外胆管切除外，需根据不同情况作小范围肝切除（如Ⅳ段或Ⅳ+Ⅴ段切除），少数病人需要作同侧半肝切除，附加或不加肝尾状叶切除。各型手术切除的范围可以不同，但都必须同时清除肝十二指肠韧带内所有淋巴结，做到肝十二指肠韧带“脉络化”。根据残肝断面胆管的数目、口径大小等情况选择常规胆肠吻合术或肝管前壁插入式肝肠吻合术（陈氏肝肠吻合术）重建胆道。多数Ⅳ型肝门部胆管癌不能手术切除，可先行化疗、靶向和/或免疫治疗，如果有效，可创造手术切除的机会。

（2）中段胆管癌：切除肿瘤及距肿瘤边缘约 1.0cm 的胆管，肝十二指肠韧带“脉络化”，肝管空肠Roux-en-Y 吻合术。

（3）下段胆管癌：需行胰十二指肠切除术。肿瘤累及肝、胰腺或十二指肠，需作肝+胰十二指肠联合切除，少数病人可以获得完全治愈的效果。

2.姑息性治疗 适用于不能切除的胆管癌。

（1）胆道引流术：①PTCD 或放置内支架；②ENBD 或放置内支架引流胆汁，减轻黄疸。如术中发现肿瘤不能切除，可作肝肠吻合或胆肠吻合内引流术。

（2）胃空肠吻合术：肿瘤侵犯或压迫十二指肠造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术恢复消化道通畅，改善病人生存质量。

3.药物治疗 对中晚期病例，可采用吉西他滨为基础的化疗方案，常与铂类和免疫药物联合。如基因检测发现有相应的靶点，免疫治疗联合靶向治疗可取得较好的效果。