二、先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation）可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊状扩张，现在统称为胆管扩张症。本病男女比约为 1∶（3～4），约 80%的病例在儿童期发病。

【病因】胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素，可能原因有：①先天性胰胆管合流异常；②先天性胆道发育不良；③遗传因素。

【分型】根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型（图 44-7）。

Ⅰ型：囊性扩张。最常见，可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左、右肝管及肝内胆管正常。

Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，少见。

Ⅲ型：胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，囊性扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。

Ⅳ型：肝内、外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli 病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。

扩张囊壁常因炎症、胆汁潴留而发生溃疡，部分可以发生癌变。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成人中合并胆石者可高达 50%。

【临床表现】典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80% 以上病人右上腹部可触及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可有黄疸加深、腹痛加重、肿块触痛，并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。部分病人可出现血、尿淀粉酶增高。

【诊断】对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但同时出现“三联症”者仅占20%～30%，多数病人仅有其中 1～2 个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。超声检查、CT 或 MRCP 可以诊断绝大多数先天性胆管扩张症，PTC、ERCP 等检查有助于诊断困难病例的确诊。

图 44-7 先天性胆管扩张症的分型

【治疗】本病可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊状扩张胆管破裂等严重并发症，一经确诊应尽早手术，主要手术方式为切除扩张胆管和胆肠 Roux-en-Y 吻合。完全切除扩张胆管困难时，可仅将扩张胆管黏膜剥离切除；对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用胆汁引流术，待症状控制、黄疸消退、一般情况改善后，再行二期手术；对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术；对于肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化者，可考虑施行肝移植手术。