一、胆道闭锁

胆道闭锁（biliary atresia）是新生儿持续性黄疸的最常见病因，病变可累及整个胆道，但以肝外胆管闭锁常见，占 85%～90%。

【病因】胆道闭锁是一种进展性的胆管硬化性病变，很多病儿出生时能排泄胆汁，以后发展成为胆道闭锁。其病因有多种学说：先天性发育畸形学说认为，胚胎期 2～3 个月时若胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁可能与染色体异常有关，可合并下腔静脉缺如、门静脉异位、脾脏发育异常或内脏易位等畸形。多数学者认为围生期病毒感染引起的炎症反应是引起胆道闭锁的重要因素。此外，还有学说认为其发病与自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程。

【病理】胆道缩窄性发育畸形大多为胆道闭锁，仅极少数呈狭窄改变。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。

肝外胆道闭锁主要分为三型：Ⅰ型，只涉及胆总管；Ⅱ型，肝胆管闭锁；Ⅲ型，肝门部胆管闭锁（图 44-5）。以Ⅲ型最为常见。

图 44-5 胆道闭锁

【临床表现】

1.黄疸 本病突出的表现是梗阻性黄疸。出生 1～2 周后的新生儿，本该逐步消退的生理性黄疸反而更加明显，呈进行性加重，巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样。皮肤有瘙痒抓痕。

2.营养及发育不良 初期病儿情况良好，营养发育正常，临床表现与黄疸程度不相符。随后一般情况逐渐恶化，至 3～4 个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等，严重时可出现嗜睡、烦躁甚至肝性脑病等精神及神经系统异常。

3.肝脾大 出生时肝大小正常，随病情发展而呈进行性肿大，2～3 个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出现脾肿大、出血倾向及凝血功能障碍。最终出现感染、出血、肝衰竭，严重时死亡。

【诊断】出生后 1～2 个月出现持续性黄疸、陶土色大便、深茶色尿，伴肝大者均应怀疑本病。以下有助于确诊：①黄疸超过 3～4 周仍呈进行性加重，利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素持续升高。②十二指肠引流液内无胆汁。③超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。④99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示。⑤ERCP 和 MRCP 显示胆道闭锁。⑥如诊断困难，可行肝穿刺活检。

本病需与新生儿肝炎、先天性代谢异常、溶血病、药物（如维生素 K）和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅所致的暂时性黄疸相鉴别，上述疾病经 1～2 个月抗感染、利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP 或 ERCP 检查对鉴别诊断有帮助。

【治疗】手术是唯一有效的治疗方法，宜在出生后 2 个月内进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。

1.手术方式选择 ①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y 型吻合。②肝门部胆管闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用 Kasai 肝门-空肠吻合术。方法是在肝十二指肠韧带做横切口，分离非血管的纤维组织束达肝门，将空肠与肝门有胆汁流出的纤维束行 Roux-en-Y 吻合。为防止术后胆道并发症和观察胆汁排出情况，可用空肠袢在腹壁造口（图 44-6）。③肝移植：适于肝内外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行 Kasai 手术后无效的病儿。

图 44-6 胆道闭锁 Kasai 手术示意图

2.术前准备 重点是改善肝功能和营养状态，控制感染和纠正出血倾向，宜在 3～5 天内完成。