二、先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良（congenital malrotation of the intestine）是由于胚胎发育中肠旋转及固定发生障碍，形成异常索带或小肠系膜根部缩短，从而引起肠梗阻或肠扭转。

【病因和病理】在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从 Treitz 韧带开始，由左上方斜向右下方附着于后腹壁。肠旋转异常或终止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

当肠管旋转不全时，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的索带可压迫十二指肠引起梗阻。另外，由于小肠系膜仅凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生扭转（图 39-3）。剧烈扭转造成肠系膜血运障碍，可引起小肠广泛坏死。

图 39-3 中肠扭转（沿顺时针的方向扭转）

【临床表现】发病年龄不定，临床表现也有较大差别。但多数发病于新生儿期，典型症状是出生后有正常胎粪排出，生后 3～5 天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿可出现消瘦、脱水、体重下降。

发生肠扭转时，突出症状为频繁呕吐伴持续性腹痛。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如扭转加重、肠管坏死，则出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。

【诊断】新生儿间歇性出现高位肠梗阻症状，应高度警惕肠旋转不良的可能。腹部 X 线平片可见双泡征或三泡征。钡剂灌肠 X 线检查显示盲肠位于上腹部或左侧。腹部增强 CT 可见肠系膜上动静脉形态异常。

【治疗】有明显肠梗阻症状时，应在补液、纠正水电解质紊乱、胃肠减压后，尽早行手术治疗。手术原则是解除梗阻，恢复肠道的通畅，根据不同情况切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠，肠扭转时行肠管复位，有肠坏死者行坏死肠段切除吻合术。