第五节 先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）是新生儿期幽门肥大增厚而致的幽门机械性梗阻，是新生儿器质性呕吐最常见的原因之一，男女之比为 4∶1。其确切病因不明，可能与幽门肌层中肌间神经丛缺如、血中胃泌素水平增高以及幽门肌持续处于紧张状态有关。

【病理】肉眼观幽门部形似橄榄状，长约 2～2.5cm，直径约 0.5～1.0cm，质地硬如软骨，表面光滑呈粉红或苍白色，有弹性。幽门环形肌肥厚增大，达 0.4～0.6cm，幽门管因肌层压迫而延长、狭细，与十二指肠界限明显，镜下见黏膜充血、水肿，肌纤维层厚，平滑肌增生，排列紊乱。

【临床表现】此病多在出生后 1～3 周内出现典型的表现。吸乳后几分钟发生呕吐，呕吐物为不含胆汁的胃内容物，最初是回奶，接着发展为喷射状呕吐，呕吐的频率和强度呈进行性加重。上腹部见胃蠕动波，剑突与脐之间触到橄榄状的肥厚幽门，是本病的典型体征。病儿可有脱水、低钾性碱中毒，体重减轻，最终导致营养不良。

【诊断与鉴别诊断】根据病儿典型的喷射状呕吐，有胃蠕动波，以及扪及幽门肿块，即可确诊。

超声检查探测幽门肌层厚度≥4mm、幽门管长度≥16mm、幽门管直径≥14mm，提示本病；X 线钡餐示胃扩张、蠕动增强、幽门管腔细长、幽门口呈“鸟喙状”，通过受阻，胃排空延缓。

应与可以导致婴儿呕吐的其他疾病相鉴别，如喂养不当、感染、颅内压增高、胃肠炎等。幽门痉挛的新生儿也可出现间歇性喷射状呕吐，但腹部不能触及幽门肿块；钡餐检查有助于鉴别肠旋转不良、肠梗阻、食管裂孔疝等。

【治疗】幽门环肌切开术是治疗本病的主要方法，手术可开腹施行，也可经腹腔镜施行。手术前需纠正脱水及电解质紊乱，营养不良者给予静脉营养，改善全身情况。