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多发性大动脉炎（Takayasu arteritis），又称 Takayasu 病、无脉症，是指主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症造成的受累动脉狭窄或闭塞。本病好发于青年，尤以女性多见。
【病因和病理】确切病因尚未明确，可能与下列因素有关：①自身免疫反应：多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能是由于感染（如链球菌、结核分枝杆菌、立克次体等感染）激发了大动脉壁内的抗原，产生抗大动脉的自身抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症反应。②雌激素的水平过高：本病多见于青年女性，长期应用雌激素的病人，其动脉壁的损害与大动脉炎相似。③遗传因素：有研究发现，近亲（母女、姐妹）先后发病，提示本病与某些显性遗传因子相关。
主要的病理改变为动脉壁全层炎症反应，呈节段性分布。早期的病理改变为动脉外膜和动脉周围炎；浆细胞及淋巴细胞浸润，肌层及弹性纤维破坏，伴有纤维组织增生，内膜水肿、增生、肉芽肿形成。最后导致动脉壁纤维化，管腔不规则狭窄及继发血栓形成，甚至完全闭塞。
【临床表现】疾病的早期或活动期，常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红斑等症状，伴有免疫检测指标异常。当病程进入稳定期，病变动脉形成狭窄或阻塞时，即出现特殊的临床表现。根据动脉病变的部位不同，可分为下列 4 种类型。
1.头臂型 病变在主动脉弓，可累及一支或几支主动脉弓分支，主要临床表现为：①脑部缺血：一过性黑矇、头晕，严重时可出现失语、抽搐，甚至偏瘫；②眼部缺血：视物模糊、偏盲；③基底动脉缺血：眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调，或意识障碍等；④上肢缺血：病肢无力、麻木，肱动脉和桡动脉搏动微弱或不能扪及，病侧上肢血压下降以至不能测出，故有“无脉症”之称。
2.胸腹主动脉型 病变在左锁骨下动脉远端的降主动脉及腹主动脉，呈长段或局限性狭窄或闭塞，以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。在上半身出现高血压，因而有头晕、头胀、头痛和心悸等症状；下半身则因缺血而呈低血压，下肢发凉、无力、间歇性跛行。累及内脏动脉时，出现相应脏器的缺血症状。当肾动脉受累时，以持续性高血压为主要临床症状。
3.混合型 兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变，并出现相应的临床症状。
4.肺动脉型 部分病人，可累及单侧或双侧肺动脉。一般仅在体检时发现肺动脉区收缩期杂音，重者可有活动后气急、阵发性干咳及咯血。
【检查和诊断】年轻病人尤其是女性，曾有低热、乏力、关节酸痛病史，出现下列临床表现之一者应考虑多发性大动脉炎的诊断：①一侧或双侧上肢无力，肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失，上肢血压明显降低或不能测出，而下肢血压和动脉搏动正常；②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，伴有一过性脑缺血症状，颈动脉部位闻及血管杂音；③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音；④持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。
辅助检查：①实验室检查无特异性，在多发性大动脉炎的活动期，往往有红细胞计数减少，白细胞计数增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高，血沉增快，以及多项免疫检测指标异常（包括抗链球菌溶血素 O 滴度上升，C 反应蛋白升高，类风湿因子、抗主动脉抗体、Combs 抗体阳性等）。②多普勒超声、CTA、MRA 等，可以检查动脉狭窄的部位和程度。③动脉造影，能确定动脉病变的部位、范围、程度和类型，显示侧支建立情况。④动脉病变涉及相关脏器时，可作有关的特殊检查，例如：心电图及心脏超声检查，脑血流图或颅脑 CT，放射性核素肾图及肾素活性测定，眼底血管检查，放射性核素肺扫描等。
本病需与以下疾病鉴别：①先天性主动脉狭窄：以男性多见，狭窄部位常在动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，无其他动脉受累。②动脉硬化闭塞症：以中老年人为主，男性多见，主要累及大动脉、中动脉，常伴有高血压、高脂血症和糖尿病等，病程晚期可发生肢体坏疽。③血栓闭塞性脉管炎：多见于青年男性，有吸烟史，病变以下肢血管多见，常见肢端坏疽。④胸廓出口综合征：胸廓出口结构异常压迫锁骨下动脉、锁骨下静脉以及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力、桡动脉搏动减弱，同时有明显臂丛神经受压表现，例如上肢放射痛和感觉异常等。
【治疗】疾病的早期或活动期，服用肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂，可控制炎症，缓解症状，但在停药后，症状易复发。伴有动脉缺血症状者，可服用血管扩张剂；或服用双嘧达莫、阿司匹林等，以减少血小板聚集，防止继发血栓形成和蔓延。出现高血压者，需服用降血压药物。
如病变动脉已有明显狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，需考虑手术治疗。手术时机应选在大动脉炎活动期已被控制，器官功能尚未丧失前。手术治疗的主要方法有：①经皮腔内血管成形术，目前已用于治疗肾动脉狭窄及颈动脉、锁骨下动脉狭窄等，可取得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎的特点，需慎重应用。②外科手术治疗，包括补片成形术、旁路移植术等，对于部分肾动脉狭窄病例，可考虑行自体肾移植术。
