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主动脉夹层（aortic dissection）是指动脉血流将主动脉内膜撕裂，并进入动脉壁中层，进一步撕裂动脉壁向远端延伸，从而造成主动脉真、假两腔分离的病理改变。其起病急，病情严重，死亡率高。
【病因和病理生理】主动脉夹层的确切病因尚不明确，常与以下情况有关：高血压、遗传性结缔组织病（如马方综合征、Turner 综合征、Ehlers-Danlos 综合征）、主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化及其溃疡、动脉瘤、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣膜病、多囊肾、高龄、妊娠、严重外伤或医源性创伤等。
发病机制：各种病因引起含有弹性纤维的主动脉中层破坏或坏死，由血压波动引起血管壁横向切应力（剪切力）的增大导致内膜撕裂，血流逆行或顺行冲击导致壁间血肿蔓延，形成动脉壁间假腔，并通过一个或数个破口与主动脉真腔（原有的主动脉腔）相交通，形成“夹层”。主动脉中层的结构异常为发病基础，内膜撕裂形成“内膜片”，代表真腔与假腔间内、中层隔膜，是急性主动脉夹层最典型的病理特点。内膜撕裂口起于升主动脉（承受应力最大处）者占 65%，起于降主动脉者占 25%，起于主动脉弓和腹主动脉者占 10%，其中降主动脉的内膜撕裂口典型者起源于距离左锁骨下动脉开口处数厘米内，因为这一段的主动脉承受着最大的压力波动。随之是血流顺行（典型者）或逆行冲击以及主动脉壁内层和中层间沿长轴不同程度裂开，血液进入形成假腔，假腔顺行或逆行蔓延可累及升弓部、主动脉全段，引起主动脉破裂、重要脏器供血障碍，夹层累及主动脉瓣结构与冠状动脉开口可致主动脉瓣脱垂、关闭不全和缺血性心肌损伤。临床研究发现，急性主动脉夹层伴有血白细胞增多、血沉加快、C 反应蛋白升高等全身炎症反应表现。主动脉夹层破裂可造成急性心脏压塞、胸腹腔积血、纵隔和腹膜后血肿。
主动脉夹层发生缺血并发症有三种机制：一是假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄；二是夹层延伸进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄；三是夹层撕裂口撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。缺血并发症的严重程度取决于分支动脉阻塞的程度、缺血的时间、侧支循环的功能和器官或肢体对缺血的耐受程度。
按照时间分类，从出现症状到诊断在 2 周以内的夹层称为急性夹层，2 周至 2 个月的为亚急性期夹层，超过 2 个月的为慢性期夹层。慢性主动脉夹层纤维增生，外膜增厚粘连，腔内多有附壁血栓和血栓机化，往往形成夹层动脉瘤。
主动脉夹层的解剖分类是依据内膜撕裂口的位置和夹层沿主动脉延展的范围。最初由DeBakey 等提出的分类如下。Ⅰ型：夹层起于升主动脉，并累及主动脉弓，延伸至胸降主动脉或腹主动脉（或二者均被累及）；Ⅱ型：夹层起于并局限于升主动脉；Ⅲa 型：夹层起于并局限于胸降主动脉；Ⅲb 型：夹层累及胸降主动脉并不同程度地累及腹主动脉。Stanford 分型简化了解剖分类标准，只依据第一破口的起始部位来分类：Stanford A 型夹层起于升主动脉，因此包括 DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型夹层；Stanford B 型夹层起于左锁骨下动脉以远的降主动脉，包括 DeBakey Ⅲa 型和Ⅲb 型（图 33-2）。
图 33-2 主动脉夹层的分型
【临床表现】急性主动脉夹层发病突然，90% 以上表现为前胸、背部或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移至腹部或下腹部，80% 的病人伴有高血压和心动过速。病人多烦躁不安、大汗淋漓，需与心绞痛、肺栓塞、心肌梗死相鉴别。随病程进展，主动脉夹层病人可能出现与主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全和/或重要脏器组织供血障碍相关的症状和体征。主动脉破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心脏压塞，多数病人在几分钟内猝死；胸主动脉破裂可造成胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙，出现腹痛、腹胀等症状。上述病人均有失血，甚至休克的表现。重要脏器供血障碍的症状和体征复杂多样，包括：冠状动脉供血障碍引起心绞痛、心肌梗死；头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等；腹腔实质器官或肠道缺血导致的腹痛；肾脏缺血导致的急性肾衰竭；下肢缺血引起“5P”征；脊髓缺血引起截瘫等。合并轻度主动脉瓣关闭不全病人可无症状，或被疼痛症状掩盖；中度以上主动脉瓣关闭不全时，病人可出现心悸、气短等症状；严重者可有咳粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭的表现。
大多数慢性主动脉夹层在破裂之前没有任何症状，部分扩张性的慢性主动脉夹层动脉瘤有慢性疼痛、压迫主动脉附近的胸腹腔脏器等表现。最初的发现往往是 X 线胸片异常或腹部触及搏动性包块。部分慢性主动脉夹层病人由于主动脉分支受累，可能有间歇性跛行、肾血管性高血压、肾功能不全、腹部绞痛等表现。
【检查和诊断】对有高血压病史，不明原因的突发胸部、背部或腹部剧烈疼痛者，应考虑本病，结合典型的临床表现/体征和辅助检查可以确诊。
一旦疑诊主动脉夹层，需尽快通过影像学检查，了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动脉瓣受累情况以及是否有心包积液等，在此基础上决定治疗措施。全主动脉 CTA 是主动脉夹层的诊断首选和治疗后随访评价的主要手段。MRA 也可用于诊断主动脉夹层，但对于不能耐受较长检查时间的急性期病例，其应用受到一定限制。超声对近端主动脉夹层诊断率较高，但探查降主动脉受限。DSA 属于有创性检查，不再作为主动脉夹层的初始检查，是实施覆膜支架腔内修复术的重要技术。胸部 X 线片可见主动脉弓或纵隔增宽、主动脉局部隆起或大量胸腔积液等征象。心电图和心肌酶谱检查有助于与急性心肌梗死鉴别。
急性主动脉夹层容易误诊，除与急性心肌梗死鉴别外，应与急性心包炎、急性胸膜炎、肺栓塞、急腹症以及急性下肢动脉栓塞等鉴别。
【治疗】主动脉夹层急性期应迅速给予镇静、镇痛、持续心电监护和支持治疗。使用药物控制血压、心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂。
对于 Stanford A型主动脉夹层，一旦确诊，原则上应按急诊手术治疗，开胸，在体外循环支持下行病损段血管的置换。
对于急性 Stanford B 型主动脉夹层，应在药物控制血压、心率稳定后，限期行血管腔内修复术。如果内科治疗下高血压难以控制，疼痛无法缓解，出现主动脉破裂征象或急性下肢、肾脏缺血等情况，应急诊行血管腔内修复术。累及弓部的 Stanford B 型主动脉夹层，可考虑分支支架、开窗技术、平行支架等辅助技术下行血管腔内修复术。血管腔内修复术的临床成功的标准为完全封闭破口，无明显内漏和严重并发症，假腔消失或假腔内血栓形成，较外科手术具有创伤小、成功率高、恢复快、并发症少等优点。
