原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism)是指甲状旁腺主动分泌过多 PTH 而导致的钙、磷及骨代谢紊乱,简称原发甲旁亢,是一种可经手术治愈的疾病,欧美等国家较我国常见。
【病理】包括腺瘤、增生及腺癌。甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenoma)单发常见,约占所有原发甲旁亢的 85%;甲状旁腺增生(parathyroid hyperplasia)约占 12%,4 枚腺体均可受累;腺癌仅占1%~2%。
【临床表现】包括无症状型和症状型两类。无症状病人多无明显症状,或仅有骨质疏松等非特异性症状,常在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型原发甲旁亢多见,但无症状型病人比例逐年升高。其中症状型可分为三型。
Ⅰ型:最常见,以骨病为主,也称骨型。病人可诉骨痛,易发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点,最常见于中指桡侧或锁骨外 1/3 处。
Ⅱ型:以肾结石为主,故称肾型。在尿路结石病人中,约有 3% 存在甲状旁腺腺瘤,严重者可致肾衰竭。
Ⅲ型:兼有上述两型的特点,表现为骨骼改变及尿路结石。
其他症状可有消化性溃疡、神经精神症状、虚弱及关节痛等。
【诊断】主要根据临床表现,结合实验室检查、定位检查来确定诊断。
1.实验室检查
(1)血钙测定:是诊断甲旁亢的首要指标,绝大多数病人的血钙值高出正常范围,正常人的血钙值一般为 2.25~2.58mmol/L。
(2)PTH 测定:PTH 升高是诊断原发甲旁亢最可靠的直接证据,可高达正常值的数倍。
(3)血磷测定:部分病人伴有低磷血症,诊断价值不如血钙。
2.定位检查
(1)超声检查:是最常用的检查方法,但对于异位甲状旁腺,超声定位较为困难。
(2)放射性核素显像:目前普遍采用 99mTc-MIBI(甲氧基异丁基异腈),效果满意,定位准确率可达90% 以上。对异位甲状旁腺的定位尤为有用。
(3)颈部增强 CT:可显示病变甲状旁腺与周围组织的解剖关系,有助于术前获取精确定位,在异位甲状旁腺检出方面也有较高灵敏度。
【治疗】主要采取手术治疗,手术方式可选择开放或腔镜手术。术中冰冻切片检查、病灶切除后血钙和 PTH 降低有助于明确诊断。
1.甲状旁腺腺瘤 原则是切除腺瘤,对早期病例效果良好。病程长并有肾损害的病例,切除腺瘤可终止甲状旁腺功能亢进对肾功能的继续损害,但对已有的肾损害,若属严重者,疗效较差。
2.甲状旁腺增生 有两种手术方法:一种是作甲状旁腺次全切除,即切除 3 1/2枚腺体,保留 1/2枚腺体。另一种方法是切除所有 4 枚甲状旁腺,同时作甲状旁腺自体移植,并冻存部分腺体,以备必要时应用。
3. 甲状旁腺癌 应行甲状旁腺肿瘤+同侧甲状腺腺叶及峡部的根治切除术,并清扫同侧中央区淋巴结。若肿瘤侵犯周围软组织,应将受侵软组织广泛切除。
手术并发症及术后处理:并发症很少,偶可发生胰腺炎,原因尚不清楚。探查广泛、操作不慎时可损伤喉返神经。术后 24~48 小时内血清钙会明显下降,病人可感到面部、口周或肢端麻木,严重者可发生手足搐搦,一般在术后 3~4 天恢复正常。部分病人低血钙症状重且持续时间长,可加用口服钙剂及维生素 D 治疗。术后出现血清钙下降往往表示手术成功,病变腺体已切除。

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