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颅底陷入症（basilar invagination）又称颅底凹陷症，是指枕骨大孔周围的颅底骨质结构向颅内陷入，主要特征是枢椎齿突高于正常水平，向上突入枕骨大孔，导致枕骨大孔区前后径缩短和颅颈交界区狭窄，从而使延颈髓腹侧受压和局部神经受牵拉。颅底陷入症多系先天性发育畸形所致，常与扁平颅底（platybasia）、寰枢椎脱位、寰枕融合、小脑扁桃体下疝等畸形合并存在；亦可继发于骨软化症、Paget 病和类风湿关节炎等疾病。
【临床表现】 婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性，故此期常无临床症状。成年以后可因颅颈交界区失稳而逐渐出现延颈髓受压和邻近脑神经 / 脊神经受损症状，如共济失调、四肢和躯干运动感觉障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和呼吸抑制等。严重者可继发脑积水和脊髓空洞而出现相应的临床症状。颈项粗短、枕后发际较低、头部歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观，也提示本病的可能。
【诊断】在 X 线颅骨侧位片上，测量 Chamberlain 线（硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线，正常者枢椎齿突低于此线，若齿突高于此线 3mm 以上，即为颅底陷入症）和 Boogaard角（颅前窝底与斜坡构成的颅底角，正常为 115°～145°，大于145° 即为扁平颅底） （图 23-6）。头部 CT 颅底薄层扫描和三维重建可以很好地显示骨畸形。MRI 能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。
图 23-6 颅骨 X 线侧位片
1. Chamberlain 线 2. Boogaard 角
【治疗】颅底陷入症是否需要手术取决于有无临床症状及是否存在寰枢关节脱位。无明显临床症状者可暂不手术，观察随访；合并寰枢关节脱位者，因存在颅颈交界区失稳，临床症状往往出现较早且明显，需及时进行手术治疗。手术方式包括经后路枕下减压术和齿突复位（上下复位和前后复位）植骨融合术，必要时需先经前路（经口或经鼻）行齿突松解和 / 或切除，再经后路复位固定。
