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脊髓拴系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是指先天或后天等因素使脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，引起腰骶部及腿部疼痛、运动及感觉障碍等一系列神经症状和体征。本病多见于婴幼儿和青少年，女性多于男性，进展缓慢。该病多发于腰骶髓，常引起圆锥异常低位。
【临床表现】
1.腰骶部皮肤异常 常有特征性的皮肤表现。90% 病儿有皮下肿块，50% 有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。
2.疼痛 为最常见的症状。特点是无明显皮肤节段分布，可呈单侧或双侧放射痛。儿童的疼痛部位常在腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可牵涉肛门直肠深部、臀中部、会阴部、下肢和腰背部等。
3.膀胱和直肠功能障碍 常同时出现。前者表现为遗尿、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留，后者可表现为便秘或大便失禁。儿童以遗尿和尿失禁最多见。
4.感觉功能障碍 鞍区和下肢远端皮肤感觉麻木或减退，可合并皮肤溃疡。
5.运动功能障碍 常表现为单侧或双侧下肢进行性无力和行走困难。
6.肌肉骨骼畸形 足畸形最常见，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾、营养不良性溃疡等。
【辅助检查】
1.MRI 是诊断最佳和首选的检查方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置、形态及增粗的终丝，也可发现椎管内（外）脂肪瘤、畸胎瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他畸形。
2.CT 可显示骨骼畸形、脊柱裂等。
3.X 线平片 目前主要用于了解有否脊柱侧凸和术前椎体定位。
4.其他检查 神经电生理检查、B 超和膀胱功能检查等，是诊断以及评估术后功能状态的手段。
【诊断】需结合临床表现及放射学评估。疼痛范围广泛，不能用单根神经损害来解释；成人在出现症状前有明显的诱因；膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；感觉运动障碍进行性加重；可有不同的先天性畸形，或有腰部手术史；MRI 和 / 或 CT 椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和 / 或终丝增粗。部分病人早期症状隐匿，不易确诊（图 23-7）。
图 23-7 脊髓拴系中圆锥与脂肪瘤的关系示意图
（1）脂肪瘤通过纤维束与脊髓圆锥相连 （2）脂肪瘤通过纤维束与终丝相连 （3）脂肪瘤直接与脊髓圆锥相连 （4）脂肪瘤穿过筋膜与脊髓圆锥相连 （5）终丝拉长增粗或脂肪瘤变
1. 脊髓 2. 终丝 3. 脂肪瘤
【治疗】手术治疗是目前唯一有效的方法。手术目的是解除脊髓拴系和神经压迫、恢复局部的微循环、矫正合并的畸形、促进神经功能恢复。合并脂肪瘤的病人以松解拴系和减容为主，尽量切除肿瘤，减少脊髓损伤等并发症。手术越早效果越好，但术后可能出现再粘连、拴系复发，可再次手术治疗。
