第四节 狭颅症

狭颅症（craniostenosis）又称颅缝早闭（craniosynostosis）或颅缝骨化症，以单个或多个颅骨骨缝早闭为特征。颅缝过早闭合导致颅腔狭小、形态异常，不能适应脑的发育，压迫和限制了正处于迅速发育阶段的脑组织，引起颅内压增高及各种神经功能障碍。

【临床表现】

1.头颅畸形  因受累骨缝不同而有各种类型。矢状缝过早闭合，形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形；额缝过早闭合，形成三角颅；所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头，需与小头畸形鉴别，后者继发于脑发育不良，无颅缝早闭、颅内压增高。（图 23-5）

图 23-5 狭颅症

（1）舟状头 （2）塔状头 （3）扁头

2.神经功能障碍和颅内压增高  部分病儿可有智力低下，精神萎靡或易于激动。视力障碍较为常见，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。颅内高压症多不典型。

3.眼部症状和合并畸形  包括眼眶窄浅、眼球突出、眼距异常、斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

【诊断】依据上述头部特征，一般不难诊断。颅骨 X 线平片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增高，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。三维 CT 可以多角度显示颅骨形态。

【治疗】手术越早效果越好，生后 6 个月内预后较好。病儿一旦出现视神经萎缩和智力障碍等症状，即使施行手术，神经功能也已不易恢复。根据受累骨缝、病儿年龄，选择不同的手术方式，总的原则是切除骨化的颅缝，扩大颅腔，兼顾外形和神经发育的双重需要。