四、髓内肿瘤

（一） 脊髓室管膜瘤  脊髓室管膜瘤起源于脊髓的中央管或终丝部位的室管膜细胞，约占原发性髓内肿瘤的 60%，发病高峰年龄为 30～40 岁。以 MYCN 基因扩增为特征的室管膜瘤约占 8%～10%，具有侵袭性，易发生中枢神经系统播散转移。

脊髓室管膜瘤通常生长较为缓慢，病人起病时症状多轻微，以单侧或双侧肢体疼痛、麻木最多见，部分病人由于瘤体出血可出现症状急性加重。MRI 扫描见瘤体多位于脊髓中央，均匀向周边膨胀性生长，逐步占据整个脊髓宽度，肿瘤两端或一端常继发脊髓空洞。注射对比剂后，肿瘤实性部分呈异质性、较均匀增强，周围边界明显。手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选及主要治疗手段。相较颅内室管膜瘤，脊髓室管膜瘤总体预后良好。

（二）脊髓星形细胞瘤  脊髓星形细胞瘤发病率仅次于室管膜瘤，居第二位，多发生于 20～50 岁的成人，约 75% 发生于颈胸段脊髓。肿瘤呈偏侧性生长，无包膜，分界不清。约 40% 的脊髓星形细胞瘤以组蛋白 H3 基因变异（H3K27-altered）为特征，易发生中枢神经系统播散转移，预后差。MRI 扫描可见脊髓增粗，肿瘤偏心性生长，肿瘤可发生坏死囊性变，信号不均匀，恶性星形细胞瘤易沿软脊膜播散，使脊髓呈非对称性扩大。

因肿瘤呈浸润性生长，手术原则是在保护神经功能前提下尽可能多地切除肿瘤组织，并行椎管扩大减压，解除脊髓组织的压迫。脊髓高级别星形细胞瘤术后应进行放射治疗，常规化疗不敏感。