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（一）颅咽管瘤 颅咽管瘤（craniopharyngioma）占颅脑肿瘤的 2.5%～4%，半数发生在儿童，发病高峰为 5～10 岁。颅咽管瘤发自位于垂体结节部的颅咽管残余鳞状上皮细胞，为良性肿瘤。肿瘤阻塞脑脊液通路常导致脑积水、颅内压增高；肿瘤影响腺垂体及丘脑下部功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视乳头萎缩或水肿。CT 扫描可发现肿瘤钙化和囊性变，钙化可见于几乎所有儿童病例和半数成人病例。MRI 扫描可显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见腺垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能减退。手术治疗的目的是通过切除肿瘤解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高。
（二）前庭神经施万细胞瘤 前庭神经施万细胞瘤（vestibule Schwannoma）源于前庭神经的施万细胞（Schwann 细胞），发生在内耳道段，临床习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤，占颅内肿瘤的 8%～10%，年发病率约 1.5/10 万。40 岁以下听神经瘤病人应注意排除神经纤维瘤病。多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力。大多数肿瘤早期表现为同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍三联征。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，堵塞脑脊液循环，导致颅内压增高。薄层轴位 MRI扫描显示内耳道圆形或卵圆形强化肿瘤（图 21-2），大型肿瘤可囊性变。CT 扫描显示内耳道扩大，呈喇叭口状，伴骨质破坏。
图 21-2 右听神经瘤 MRI 扫描冠状位（1）、轴位（2）显示内耳道圆形肿瘤
根据病人的年龄、肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤直径＜1.5cm，可密切观察听力变化，定期行影像学检查及听力检查，如肿瘤生长较快，应手术。肿瘤直径＞2.5cm 应力争全切。高龄、全身状况差、肿瘤直径＜3.0cm 或手术肿瘤残留，可考虑行立体放射治疗。
（三）室管膜瘤 室管膜瘤（ependymoma）占颅内肿瘤的 1.2%～7.8%，近 70% 发生于儿童。60%～70% 位于幕下，肿瘤常起源于第四脑室并侵犯闩部，呈灰色，似有边界，恶性程度较髓母细胞瘤低，但可通过脑脊液种植散播，预后差。病人多伴有颅内压增高、眩晕、共济失调。起源于第四脑室底的肿瘤常伴脑积水。呈 RELA 融合基因阳性的室管膜瘤是一类特殊基因型肿瘤，见于 70% 的儿童幕上室管膜瘤，提示预后不良。
（四）表皮样囊肿和皮样囊肿 表皮样囊肿（epidermoid cyst）和皮样囊肿（dermoid cyst）是先天性良性肿瘤，起源于椎管内、外胚层的异位组织。表皮样囊肿占颅脑肿瘤的 0.5%～1.5%，好发于脑桥小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。
皮样囊肿占颅内肿瘤的 0.3%，内含皮肤附属器如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童，肿瘤多位于中线如囟门、第四脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。全切肿瘤囊壁可治愈，但囊壁与重要神经粘连严重时不应勉强切除；肿瘤复发可再手术。
（五）血管母细胞瘤 血管母细胞瘤（hemangioblastoma）多见于颅后窝，占颅内肿瘤的 1.0%～2.5%。肿瘤为良性，边界清楚。70% 的小脑血管母细胞瘤为囊性合并瘤结节，结节富于血管而呈红色，囊壁为小脑而非肿瘤组织。本病有家族聚集倾向，可为 von Hippel-Lindau 病的一部分。CT 扫描显示为低密度囊性或实性占位性病变，增强扫描后肿瘤实质部分显著强化。MRI 可见瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血黄素沉积而形成低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。手术全切肿瘤可治愈。
