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椎管内肿瘤（intraspinal tumor）是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。
【分类和病理】 根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类（图21-3），有的肿瘤呈哑铃形生长，可同时累及上述区域。髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的 20%，常见室管膜瘤和星形细胞瘤，其他为血管性肿瘤、胚胎残余组织来源肿瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤最常见，绝大部分为良性，约占 55%，常见神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤等。硬脊膜外肿瘤约占 25%，多为恶性，起源于椎体或硬脊膜外组织，包括转移癌、肉瘤等，其他还有骨瘤、软骨瘤、脊索瘤、脂肪瘤等。
图 21-3 椎管内肿瘤三种部位
（1）髓内肿瘤 （2）髓外硬脊膜下肿瘤 （3）硬脊膜外肿瘤
【临床表现】因椎管腔较狭小，脊髓及神经根等结构位于其内，很小的病变便可产生较严重的功能障碍。肿瘤对脊髓和神经根的影响主要为压迫性及浸润破坏性两种类型。前者多系良性、硬度较大的肿瘤，严重者影响脊髓血液循环，导致局部缺血、水肿及变性坏死。后者多为恶性、质地较软的肿瘤，侵蚀脊髓组织，短期内造成脊髓横贯性损害。临床表现与肿瘤所在脊髓节段、肿瘤位于髓内或髓外以及肿瘤性质相关。
1.根性痛 这是脊髓肿瘤早期最常见症状，原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激，脊髓感觉传导束受到刺激，硬脊膜受压或受牵张，体位改变牵拉脊髓。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致，对定位诊断有重要意义。根性痛常为髓外占位性病变的首发症状，其中颈段和马尾部肿瘤更多见。硬脊膜外转移瘤所致疼痛最严重。
2.感觉障碍 感觉纤维受压时表现为感觉减退和感觉错乱，被破坏后则出现感觉丧失。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓使之移位，构成布朗-塞卡综合征（Brown-Séquard syndrome），又称脊髓半切综合征，表现为肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉减退或消失。髓内肿瘤沿脊髓前、后中线生长，对称压迫脊髓，一般不出现脊髓半侧损害综合征。
3.肢体运动障碍及反射异常 肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，出现支配区肌群下位运动神经元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性。肿瘤压迫脊髓，使肿瘤平面以下的锥体束向下传导受阻，表现为上位运动神经元瘫痪，即肌张力高，腱反射亢进，无肌萎缩，病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根，故也出现下位运动神经元瘫痪。
4.自主神经功能障碍 最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸 2 以上因睫状脊髓中枢受损还可以引起同侧霍纳综合征（Horner syndrome）。膀胱反射中枢位于腰骶节脊髓内，故腰骶节段以上肿瘤压迫脊髓时，膀胱反射中枢仍存在，膀胱充盈时可有反射性排尿；腰骶节段的肿瘤使反射中枢受损导致尿潴留，但当膀胱过度充盈后会出现尿失禁。骶节以上脊髓受压时引起便秘，骶节以下受压时肛门括约肌松弛导致大便失禁。
【诊断】详尽询问病史，进行全身和神经系统查体，初步定位神经障碍所在脊髓节段。MRI 扫描可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质的显示不如 CT 和 X 线平片。CT 扫描见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充。脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形（AVM）。
【治疗】椎管内肿瘤诊断明确后，应及早手术治疗。浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，手术原则是在保护神经功能的前提下最大限度切除，并进行充分的椎管减压，解除对脊髓的压迫；合并脊柱失稳者可一期行脊柱融合内固定术。
