七、生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤（germ cell tumor，GCT）包括生殖细胞瘤（germinoma）和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（NGGCT）两类，后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟/未成熟畸胎瘤，除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童，占儿童颅内肿瘤的 0.3%～15%，男性明显多于女性，为 3∶1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区分别占 51% 和 30%，8.5% 为多发，男性以松果体区多见，女性以鞍上区多见。

肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能，肿瘤位于鞍上导致视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退，导水管受压或阻塞侧脑室 Monro 孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位于基底节区，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）、甲胎蛋白（AFP）和胎盘碱性磷酸酶（PLAP）。

生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放射治疗的联合，而 NGGCT 类恶性肿瘤需手术、放射治疗与化疗的综合治疗，成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的 10 年生存率在 90% 以上，胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。