六、髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（medulloblastoma）属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的 15%～20%，多在 10 岁前发病，男性与女性发病比例为 2∶1。肿瘤多起自小脑蚓部，位于第四脑室顶，易引起梗阻性脑积水。5% 的病人发生颅外、骨、淋巴结和肺转移。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和 MRI 扫描可见颅后窝中线实性肿瘤，MRI T₂像表现为稍高信号，肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤，术后辅以放射治疗和化疗。根据肿瘤分子遗传学特征分为 4 型：WNT 激活型、SHH 激活型和数字命名的 3 型、4 型，不同亚型预后不同。WNT 激活型预后最好，3 型预后最差。