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原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为 16.5/10 万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，约占中枢神经系统肿瘤的 40%。
【病因】已知病因包括某些遗传综合病症和放射治疗。潜在危险因素包括电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。
【病理学分类】2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类第五版（WHO CNS 5），采用组织学病理诊断 + 基因特征的“整合诊断（integrated diagnosis）”的模式，并在此基础上进一步强调分子诊断的重要性，同时新定义了多种肿瘤类型和相关亚型。
【临床表现】因肿瘤的组织生物学特性、原发部位不同而异，以颅内压增高和神经功能定位症状为其共性。
1.颅内压增高 原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。临床表现详见第十九章相关内容。
2.神经功能定位症状 神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经的结果。①破坏性症状：为肿瘤侵及脑组织所致。中央前、后回部位肿瘤可导致对侧肢体运动和感觉障碍；额叶肿瘤常导致精神障碍；枕叶肿瘤可引起视野障碍；顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语；语言运动中枢受损可出现运动性失语。肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍；四叠体肿瘤导致眼球上视障碍。小脑蚓部受累时出现肌张力减退及躯干和下肢共济失调，小脑半球肿瘤导致同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。②压迫症状：鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ脑神经，病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征表现。病人早期出现脑神经症状有定位价值。
3.癫痫 脑肿瘤相关癫痫的发病率高达 30%～50%，缓慢生长的脑肿瘤（如胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、低级别胶质瘤等），其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤（如胶质母细胞瘤、转移瘤等）。瘤性癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关，例如：运动功能区胶质瘤的癫痫发生率高达90%，多为局灶性发作；额叶肿瘤多为癫痫大发作；中央区及顶叶肿瘤多导致癫痫部分性发作；颞叶肿瘤可表现为伴有幻嗅的精神运动性发作。长程视频脑电图监测到癫痫发作期的棘波、棘尖波具有诊断价值。
4.老年人和儿童颅内肿瘤特点 老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显，易误诊。老年人以幕上脑膜瘤和转移瘤为多见。儿童以发生于中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤为常见，幕上以颅咽管瘤为多；常出现脑积水症状而掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。
【诊断】包括定位诊断（肿瘤部位和周围结构关系）与定性诊断（肿瘤性质及其生物学特性）。需要与脑部炎症、变性或脑血管病等相鉴别。
1.头部 CT 和 MRI 根据颅脑肿瘤表现在 CT 图像上的异常密度和 MRI 图像上的信号变化、脑室受压和脑组织移位、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊性变和钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围结构解剖关系，对绝大部分肿瘤可作出定性诊断。功能 MRI 技术（fMRI）的临床应用已日渐成熟，可揭示肿瘤与大脑皮质功能区以及皮质下传导纤维束的关系，但需注意，当肿瘤侵袭至邻近运动区（＜4mm）时，基于功能 MRI 的定位结果可能不可靠。
2.正电子发射计算机断层扫描（PET） 利用能发射正电子核素，测量组织代谢活性蛋白质的合成率、受体的密度和分布等，反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤恶性程度，尤其可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。
3.活检 利用立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，选择治疗方法。
【治疗】
1.内科治疗 ①降低颅内压。②术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物 3 个月，若无癫痫发作，且复查脑电图结果阴性可逐渐减量停药。对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病人，术前无须预防性使用抗癫痫药物，术后一般应用抗癫痫药物 2 周，若无癫痫发作即可逐渐减量停药。针对合并癫痫高危因素的病人应适当延长术后应用抗癫痫药物的时间。
2.外科治疗 最大安全范围切除肿瘤，降低颅内压和解除对脑神经的压迫。
3.放射治疗 放射治疗是多数恶性肿瘤切除术后的辅助治疗或少数特殊肿瘤的主要治疗手段。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感，垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤对放射线低度敏感。对容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、胚胎性肿瘤，多数应行全脑、全脊髓照射。
4.化学药物治疗 替莫唑胺是治疗恶性胶质瘤的一线化疗药物，替莫唑胺同步放射治疗联合6 周期辅助化疗是胶质母细胞瘤术后的标准化治疗方案。卡莫司汀（卡氮芥，BCNU）或洛莫司汀（环己亚硝脲，CCNU）、依托泊苷（VP16）、替尼泊苷（VM26）及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。
