免费问诊 
【解剖学基础】颅腔被小脑幕分成幕上腔及幕下腔，幕下腔容纳脑干及小脑。幕上腔又被大脑镰分隔成左、右两分腔，容纳左、右大脑半球，双侧借大脑镰下的镰下孔相通，所以两侧大脑半球的活动度较大。中脑在小脑幕切迹裂孔中通过，其外侧面与颞叶的钩回、海马回相邻。发自大脑脚内侧的动眼神经越过小脑幕切迹，走行在海绵窦的外侧壁直至眶上裂（图 19-2）。颅腔与脊髓腔相连处的出口称为枕骨大孔。延髓下端通过此孔与脊髓相连。小脑蚓锥体下部两侧的小脑扁桃体位于延髓下端的背面，其下缘与枕骨大孔后缘相对（图 19-3）。
图 19-2 小脑幕切迹处局部解剖关系（由幕下向上看时所见）
图 19-3 枕骨大孔处的局部解剖关系（由颅外向颅内观察，硬脑膜和寰枢椎已去除）
脑组织在压力梯度驱使下，被挤入小脑幕切迹裂孔、枕骨大孔、大脑镰下间隙等生理性间隙或病理性孔道中，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压，从而出现一系列临床综合征，称为脑疝（brain hernia）。
【病因和分类】常见病因有：①各种颅内血肿，如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿；②大面积脑梗死；③颅内肿瘤；④颅内脓肿、颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变；⑤医源性因素，如对颅内压增高病人进行腰椎穿刺，使颅腔和脊髓蛛网膜下腔压力差增大，进而引发脑疝。根据移位的脑组织或其通过的硬脑膜间隙/孔道，对脑疝进行分型或命名。常见的脑疝有：①颞叶钩回疝或小脑幕切迹疝，为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下；②小脑扁桃体疝或枕骨大孔疝，为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤向椎管内；③扣带回疝或大脑镰下疝，一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧（图 19-4）。
图 19-4 大脑镰下疝（上）、小脑幕切迹疝（中）和枕骨大孔疝（下）示意图
【病理生理】发生小脑幕切迹疝时，移位的脑组织疝入小脑幕切迹下方，脑干受压移位。同侧的大脑脚受到挤压而造成病变对侧偏瘫，同侧动眼神经受压可产生先刺激、后麻痹的症状。移位的钩回、海马回可将大脑后动脉挤压于小脑幕切迹缘，导致枕叶皮质缺血坏死。发生枕骨大孔疝时，延髓直接受压，病人可迅速出现呼吸骤停。脑疝发生后，脑脊液循环通路进一步受阻，加剧了颅内压增高，形成恶性循环，使病情迅速恶化。
【临床表现】不同类型的脑疝临床特点不同，在此仅简述小脑幕切迹疝及枕骨大孔疝。
1.小脑幕切迹疝
（1）颅内压增高的症状：表现为剧烈头痛，与进食无关的频繁呕吐；头痛程度进行性加重伴烦躁不安。急性脑疝病人可无视乳头水肿。
（2）瞳孔改变：初期由于病侧动眼神经受刺激，病侧瞳孔变小，对光反射迟钝；随着病情进展，动眼神经则麻痹，瞳孔逐渐散大，直接和间接对光反射均消失，并有病侧上睑下垂、眼球外斜。如果脑疝进行性恶化，影响脑干血供时，脑干内动眼神经核功能丧失可致双侧瞳孔散大，对光反射消失，此时病人多已处于濒死状态。
（3）运动障碍：表现为病变对侧肢体的肌力减弱或瘫痪，病理征阳性。严重时可出现去脑强直，为脑干严重受损的信号。
（4）意识改变：由于脑干内网状上行激活系统受累，病人随脑疝进展可出现嗜睡、浅昏迷至深昏迷。
（5）生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率减慢或心律不规则，血压忽高忽低，呼吸不规则，大汗淋漓或汗闭，面色潮红或苍白。体温可高达 41℃以上或体温不升。病人最终因呼吸循环衰竭而出现呼吸停止，血压下降，心脏停搏。
2.枕骨大孔疝 由于颅内压急速增高，病人剧烈头痛，频繁呕吐，颈项强直，强迫头位。生命体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚。因脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。由于位于延髓的呼吸中枢受损严重，病人早期可突发呼吸骤停而死亡。
【治疗】脑疝是急剧的颅内压增高造成的，一旦确诊应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。病因明确者，应尽快去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或病因难以去除，可选用下列手术，以降低颅内高压和抢救脑疝。
1.侧脑室外引流术 经额、枕部快速钻孔或锥颅，穿刺侧脑室并安置引流管，引流脑脊液，以迅速降低颅内压。
2.脑脊液分流术 脑积水病人可施行脑室-腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt，V-P shunt）、腰大池-腹腔分流术或侧脑室-心房分流术等。导水管梗阻或狭窄者，可选用神经内镜下第三脑室底造瘘术（neuroendoscopic third ventriculostomy，ETV）。
3.减压术 小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕下减压术。大面积脑梗死、重度颅脑损伤致严重脑水肿而使颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术。以上方法称为外减压术。开颅术中出现脑组织肿胀膨出，在排除颅内血肿的前提下，可切除失活组织或部分非功能区脑组织，以达到减压目的，称为内减压术。
