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先天性髋关节脱位（congenital dislocation of hip joint）是临床上常见的先天性畸形，是髋关节发育异常与某些附加因素导致股骨头脱出髋臼之外。我国的发病率为1‰～3.8‰，北方较南方高。好发于女性，男女之比为1∶4～6。单侧多于双侧，左侧多于右侧。
【病因病理】
本病明确病因尚不清楚，一般认为是多种因素共同作用所致。多数学者认为胚胎期髋臼发育缺陷或异常是引起髋关节脱位的主要原因；也有学者认为遗传因素起着重要作用。此外，外在的机械因素如子宫内压力的影响、胎儿体位异常、妇女孕期患病、外伤以及对婴儿的抚育方式都可能与先天性髋关节脱位的发生有关，如臀位产婴儿的发病率较高；我国北方习惯于将婴儿包裹，迫使髋关节处于伸直内收位，发病率明显高于南方。
先天性髋关节脱位的病理变化随患儿的年龄增长而不同。在患儿行走前，髋臼仅略见浅平，上缘倾斜，软骨大致正常，髋臼窝逐渐被脂肪及纤维组织填充，股骨头形态大致正常，但骨骺出现较晚，亦较正常为小。行走后由于缺乏正常压力刺激，髋臼发育迟缓而更显浅小，且形态异常，软骨退变，盂唇肥厚、内翻，成为股骨头复位的障碍；股骨头受髂骨挤压，受压侧逐渐变扁，软骨退变甚至剥脱，髂骨部也形成假臼。股骨颈变短，前倾角增大，甚至达90°。关节囊拉长增厚，高位脱位者关节囊形成中段狭窄、两头膨大的葫芦状，关节囊与髂骨及股骨头发生粘连。髋臼内横韧带上移且增厚紧张。圆韧带多撕裂或消失，尚存者则多成为一扁而长的纤维带，有时在股骨头上形成一显著压痕。髋关节的肌肉如内收肌、股直肌、髂腰肌、腘绳肌及臀肌等均发生短缩，臀中肌由于负重时股骨头进一步上移而变得松弛，不能稳定骨盆，导致摇摆步态的发生。以上继发改变也成为影响复位的因素。双侧先天性髋关节脱位时，由于双侧股骨头支撑点向后移位，重心前移，骨盆代偿性前倾，导致腰椎前突加大；单侧脱位时还可见骨盆侧倾，脊柱侧凸。
中医学认为本病与先天禀赋不足、肝肾亏虚、气血运行不畅、筋脉失养有关。
【临床表现】
新生儿和婴儿期常因母亲发现患儿肢体活动不正常而就诊。见大阴唇不对称，会阴部增宽，患侧臀部、大腿内侧及腘窝部皮肤皱褶增多、加深或双侧不对称。有时牵动患肢时有弹响声或弹跳感。
幼儿期出现双下肢不对称，站立时臀部高耸，腰部前凸更为明显；患肢短缩，跛行，双侧脱位者出现典型摇摆步态，即所谓的“鸭步”。患髋多无疼痛，髋关节活动多不受限，内收肌严重挛缩者可有外展受限。
临床特殊检查：
1.奥特拉尼（Ortolani）征 患儿仰卧，双侧屈膝屈髋90°，轻柔地外展、外旋髋关节至最大限度，在此过程中发生弹跳或弹响即为阳性，表示脱位股骨头已复位。重新内收、内旋时出现弹跳或弹响时表示股骨头重新脱出髋臼。该体征用于鉴别股骨头是否脱位以及能否整复，但患儿哭闹乱动或内收肌过紧时，可出现假阴性表现（图16-1）。
2.巴洛（Barlow）征 患儿仰卧，检查者一手握住耻骨联合及骶骨部，以固定骨盆，另一手握住患肢大腿，拇指放于大腿内侧相当于股骨小转子部，其余四指置于大转子部，拇指向外后加压，如发生弹跳或弹响，表示股骨头脱出髋臼形成脱位或半脱位；拇指放松后再度出现弹跳或弹响，表示股骨头重新滑入髋臼，即为阳性。提示髋关节存在不稳定（图16-2）。
3.蛙式外展试验 患儿仰卧，屈髋屈膝，外展外旋髋关节。正常时大腿和膝关节可触及床面，不能即为阳性。提示髋外展受限，单侧阳性更有价值。
4.艾利斯征（Allis征） 患者仰卧，屈髋屈膝，两足平行置于床上，比较两膝高度，不等高为阳性。单侧脱位或双侧脱位程度不一时，该体征阳性。
5.屈德伦堡征 裸露臀部，两下肢交替持重和抬高，正常抬腿时骨盆升高，当抬腿侧骨盆不升反而下降时，为阳性（图16-3）。需排除髋内翻、臀中肌麻痹等导致的臀中肌无力病变。
6.望远镜征 患者仰卧，检查者一手握膝，一手固定骨盆，上下推动骨干，若觉察有抽动和响声为阳性。
X线检查可观察到脱位侧股骨头骨化中心出现延迟、偏小，股骨头外移，距髋臼内缘较远，或股骨头上移，平齐甚至超过髋臼上缘，髋臼窝浅小，假臼形成等征象。沈通 （ Shenton ） 线中断 、帕金（Perkins）方块显示股骨头不在内下象限。此外还可通过X线片测量髋臼指数、CE角，以了解脱位及髋臼发育不良的程度（图16-4）。
CT检查可良好显示股骨头脱位的位置，股骨头、髋臼的形态，髋臼缺损的部位与程度，股骨颈前倾角的大小等情况，对大龄儿童需手术治疗者有助于手术方案的设计。
【诊断与鉴别诊断】
新生儿和婴儿期关节活动受限，患肢短缩，患肢皮肤皱褶增多、加深或双侧不对称，女婴大阴唇不对称等。幼儿期患肢短缩，跛行步态或摇摆步态。奥特拉尼征、巴洛征、蛙式外展试验、艾利斯征、屈德伦堡征、望远镜征阳性。
X线检查：股骨头骨化中心出现延迟、偏小，股骨头外移，距髋臼内缘较远，或股骨头上移，平齐甚至超过髋臼上缘，假臼形成。髋臼指数增大，CE角减小，股骨头骨化中心离开帕金方块内下象限，沈通线中断。
本病需与先天性髋内翻、小儿股骨头坏死、佝偻病相鉴别。
【治疗】
不同年龄阶段，病理改变程度不一，故应采用不同治疗方法。一旦确诊，应立即开始治疗，越早治疗，疗效越好。
1.6个月以内 治疗的关键是稳定髋关节，使髋关节保持在外展、屈曲蛙式位4个月，可取得满意的疗效。可采用支具或蛙式石膏。
2.6个月至18个月 该年龄组的病理特点为脱位已为持续性，软组织挛缩明显，难以通过支具自然复位。治疗包括术前牵引、内收肌切断术、闭合复位，若闭合复位失败，应切开复位。闭合复位后行蛙式石膏固定，将髋关节固定于屈髋90°～95°、外展40°～45°位，固定4～6个月，2～3个月更换一次石膏，并逐步减小外展角度。切开复位者石膏固定3个月后，拆除石膏并改用外展支具全天固定3个月，然后于睡觉时佩戴1～2年，直至髋关节发育正常。
3.18个月至3岁 随着年龄增大，体重增加，髋关节周围软组织挛缩进一步加重，仅少数患儿仍可闭合复位，切开复位是这一年龄阶段主要的治疗方法，同时对存在的髋关节发育不良，应结合股骨截骨术、骨盆截骨术加以矫正，以增加术后髋关节的稳定性。术后石膏固定2～3个月。
4.3～8岁 此年龄组患者其髋臼及股骨头显著变形，关节周围软组织也发生适应性短缩，已不能闭合复位，需要进行切开复位。复位困难者需同时进行股骨短缩截骨，并外旋股骨远端以矫正过大的前倾角。髋臼发育不良应结合骨盆截骨术或髋臼造盖术加以矫正。常用的截骨方式包括股骨近端旋转截骨、骨盆内移截骨、骨盆旋转截骨及髋臼旋转截骨等。术后石膏固定2～3个月。
5.8岁以上 大于8岁的患者，即使通过手术达到复位及髋关节相对稳定，但远期骨性关节炎难以避免。虽然如此，对单侧脱位者12岁以前也应尽可能考虑通过前述措施予以治疗，待成年以后如出现显著疼痛及活动障碍，再进一步治疗。
【预后与康复】
本病早期诊断、早期治疗是关键。诊断、治疗越早，所采用的方法越简单，疗效越好，并能获得功能和发育接近正常的关节。髋关节屈曲、外展固定时，注意预防股骨头坏死。
