二、骨纤维异样增殖症

【病因病理】

骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）是骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种骨疾患。主要病理特征为骨纤维变性，好发年龄为青少年和中年。

【临床表现】

病程进展缓慢，畸形是主要症状，颅面骨受累则面额发育不对称；肋骨受累则胸廓不对称；四肢受累多表现为骨干弯曲，严重者可有肢体增粗变形，多因病理性骨折就诊。

X线平片可见病损处骨骼膨胀变粗，骨皮质变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃状，病损界限清楚。股骨上端病损使骨骼变形如“牧羊人手杖”。

【诊断】

诊断根据发病年龄、部位和典型的影像学。

【治疗】

手术治疗：①骨骼无明显变形者，行病灶刮除植骨术。②骨骼有畸形者，行截骨矫形术。③病理性骨折者，按照骨折治疗原则处理。④腓骨、肋骨等不重要的骨骼，可行节段性切除。

不宜做放疗。

【预后与康复】

预后良好。