二、尤文肉瘤

【病因病理】

尤文肉瘤（Ewings sarcoma）是以小圆细胞含糖原为特征的恶性肿瘤。好发于儿童，多见于股骨、胫骨、腓骨及髂骨、肩胛骨等部位。

【临床表现】

主要症状为疼痛、肿胀，并进行性加重，夜间尤甚。局部软组织明显肿胀，广泛压痛，肢体功能障碍。较早出现低热、消瘦、乏力等全身恶病质表现。

X线及CT可见较广泛的溶骨性破坏，骨皮质虫蚀样破坏，骨膜呈“葱皮状”增生。化验检查白细胞升高，血红蛋白低，血沉增快。

【诊断和鉴别诊断】

根据发病年龄、部位、实验室检查及典型的影像学特点，多可做出诊断。有时难与骨髓炎、非霍奇金淋巴瘤进行鉴别，需要病理学检查确诊。

【治疗】

属G₂T_1～2M₀。综合性治疗。该肿瘤对放疗非常敏感，经小剂量照射后肿瘤迅速缩小，疼痛可明显减轻，故放疗当为首选。尤文肉瘤对化疗也很敏感，因其易早期转移，化疗也当必须。但放疗加化疗，预后仍很差，在此基础上行手术治疗，术后仍继续进行化疗和放疗，生存率有所提高。

【预后与康复】

尤文肉瘤恶性程度高，预后差。