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【定义】凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。
【分类】2020 年 WHO 公布了第五版的骨肿瘤分类法（表 73-1）。
【发病情况】 良性原发性骨肿瘤比恶性多见。前者以骨软骨瘤和软骨瘤多见，后者以骨肉瘤和软骨肉瘤多见。骨肿瘤发病与年龄有关，如骨肉瘤多发生于青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位对肿瘤的发生很有意义，骨肿瘤多见于长骨生长活跃的部位即干骺端，如股骨远端、胫骨近端、肱骨近端，而骨骺则通常很少受影响。
【临床表现】
1.疼痛与压痛 疼痛是肿瘤生长迅速最显著的症状。良性肿瘤多无疼痛，但有些良性肿瘤，
如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛；恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，开始时为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛。良性肿瘤恶变或合并病理性骨折时，疼痛可突然加重。
2.局部肿块和肿胀 良性肿瘤常表现为质硬而无压痛的肿块，生长缓慢，通常被偶然发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部血管怒张反映肿瘤的血运丰富，多属恶性。
3.功能障碍和压迫症状 邻近关节的肿瘤，疼痛和肿胀可导致关节活动功能障碍。脊柱肿瘤不论是良、恶性都可引起压迫症状，甚至出现截瘫。若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿生殖道机械性梗阻症状。
4.病理性骨折 轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤和骨转移瘤的常见并发症。肿瘤常因创伤被早期发现，但创伤不会导致肿瘤。晚期恶性骨肿瘤病人可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身症状。远处转移多为血行转移，偶见淋巴转移。
【诊断】骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合；生化测定也是必要的辅助检查。
1.影像学检查
（1）X 线平片检查：能反映骨与软组织的基本病变。骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混合型。有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨的沉积。临床上将肿瘤细胞产生的类骨，称为肿瘤骨。
良性骨肿瘤具有界限清楚、密度均匀的特点，多为膨胀性病损或者外生性生长。病灶骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，周围可有硬化反应骨，通常无骨膜反应。
恶性骨肿瘤的病灶多不规则，呈虫蛀样或筛孔样，密度不均，界限不清。若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影称 Codman 三角，多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积，X 线平片表现为“葱皮”现象，多见于尤因肉瘤。若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。某些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X 线平片表现为溶骨性缺损，骨质破坏。而有些肿瘤如前列腺癌骨转移，可激发骨的成骨反应。
（2）CT和 MRI检查：可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地显示肿瘤的范围，识别肿瘤侵袭的程度，以及与邻近组织的关系，协助制订手术方案和评估治疗效果。
（3）其他：ECT 检查可以明确病损范围，先于其他影像学检查几周或几个月显示骨转移瘤的发生，骨显像还能早期发现可疑的骨转移灶，防止漏诊；DSA 检查可显示肿瘤血供情况，如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管；超声检查可显示软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况。
2.病理检查 病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查。按照标本采集方法分为穿刺活检和切开活检两种。穿刺活检是使用特制套筒穿刺活检针闭合穿刺，具有手术方法简便、出血少、正常间室屏障受干扰小、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折等优点，多用于脊柱及四肢的溶骨性病损。切开活检又分切取式和切除式：切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围；对体积不大的肿瘤，最好选择切除式活检。
3.生化测定 大多数骨肿瘤病人的化验结果是正常的。凡骨质有迅速破坏时，如广泛溶
骨性病变，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动，在成骨性肿瘤如骨肉瘤病人中有明显升高。
4.现代生物技术检测 分子生物学和细胞生物学领域的新发现揭示了与临床转归及预后相关的机制。遗传学研究揭示了在一些骨肿瘤中有常染色体异常，能帮助诊断和进行肿瘤分类，并更精确地预测肿瘤的行为。
【外科分期（Enneking 分期）】肿瘤病理分级反映肿瘤的生物学行为和侵袭性程度。用外科分期来指导骨肿瘤治疗是一个合理而有效的措施。外科分期是将外科分级（grade，G）、肿瘤解剖定位（territory，T）和区域性或远处转移（metastasis，M）结合起来，综合评价。外科分级取决于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查等变化，可分为三级。①G0（良性）：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞与基质之比为低度到中度；肿瘤 X 线表现为边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织；临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少发生远隔转移。②G1（低度恶性）：组织学显示细胞分化中等；X 线表现为肿瘤穿越瘤囊，骨皮质破坏，可向囊外生长；临床表现为生长缓慢，无跳跃转移，偶有远隔转移。③G2（高度恶性）：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞与基质之比高；X 线表现为边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床表现为肿块生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。
肿瘤解剖定位T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界，可分为囊内、间室内和间室外肿瘤。T0：囊内。T1：间室内。T2：间室外。间室内肿瘤是指肿瘤在各个方向上都包在一个自然的屏障中（如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜）；间室外肿瘤是指肿瘤生长在间室外（如腘窝），或因肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障。间室外生长可作为肿瘤具有侵袭性的标志。
转移指肿瘤区域或者远处发现转移病灶。M0：无转移。M1：转移。
【治疗】骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术疗法应按外科分期来选择手术界限和方法（表73-2～表 73-5），尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。
1.良性骨肿瘤的外科治疗
（1）刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。术中彻底刮除病灶至正常骨组织，药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置入充填物。填充材料中以自体骨移植愈合较好，但来源少、完全愈合较慢、疗程长；也可使用其他生物活性骨修复材料，临床常用同种异体骨或人工骨填充。
（2）外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤切除术，手术的关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜，防止复发。
2.恶性骨肿瘤的外科治疗
（1）保肢治疗：不断成熟的化疗手段促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同，局部复发率为 5%～10%。手术的关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘 3～5cm，软组织切除范围为反应区外 1～5cm。
保肢手术适应证：①肢体发育成熟；②ⅡA 期或化疗敏感的ⅡB 期肿瘤；③血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除；④术后局部复发率和转移率不高于截肢，术后肢体功能优于义肢；⑤病人要求保肢。保肢手术禁忌证：①肿瘤周围主要神经、血管受侵犯；②在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞突破间室屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织；③肿瘤周围软组织条件不好，如主要动力肌群被切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤软组织有感染者；④不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差、血运不好。
保肢手术后的重建方法有四种。①瘤骨骨壳灭活再植术：将截下的标本去除瘤组织，经灭活处理再植回原位，恢复骨与关节的连续性。由于灭活后蛋白引起机体较强免疫排斥反应，并发症发生率高，该法逐渐被淘汰。②异体骨半关节移植术：取骨库超低温冻存的同种异体骨，移植到切除肿瘤的部位，再行内固定。③人工假体置换术：多为肿瘤型定制假体以及可延长假体等，和普通关节假体置换不同。④异体骨假体复合体（allograft and prosthesis composite，APC）：结合异体骨和人工假体复合重建功能。
（2）截肢术：对于就诊较晚、破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤（ⅡB 期），截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。但对于截肢术的选择须持慎重态度，严格掌握手术适应证，同时也应考虑术后假肢的制作与安装。
3.化学治疗 新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤病人的生存率和保肢率。对于骨肉瘤等恶性肿瘤，围手术期的新辅助化疗已经是标准的治疗流程，新辅助化疗最好在有经验的骨与软组织肿瘤中心来施行。病理检查时评估术前化疗疗效，可指导术后化疗和判断预后。化疗敏感者表现为：临床疼痛症状减轻或消失，肿物体积变小，关节活动改善或恢复正常，升高的碱性磷酸酶下降或降至正常；影像学上瘤体变小，肿瘤轮廓边界变清晰，病灶钙化或骨化增加，肿瘤性新生血管减少或消失。
4.放射疗法 可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。对于某些肿瘤，术前、术后配合放疗可控制病变和缓解疼痛，降低局部复发率，病变广泛不能手术者可单独放疗。尤因肉瘤对放疗敏感，放疗能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行。骨肉瘤对放疗不敏感。
5.其他治疗 血管栓塞治疗是应用血管造影技术，施行选择性或超选择性血管栓塞来达到治疗目的，可用于：栓塞血管丰富肿瘤的主要血管，减少术中出血；不能切除的恶性肿瘤也可行姑息性栓塞治疗，为肿瘤的手术切除创造条件。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗，可取得更好的疗效。恶性骨肿瘤的温热-化学疗法可以起到热疗与化疗的叠加作用。免疫、靶向及生物治疗领域的研究非常活跃。
