二、胃泌素瘤

胃泌素瘤（gastrinoma）来源于 G 细胞，又称卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome，ZES）。发病率仅次于胰岛素瘤，是第二常见的功能性 pNENs。胃泌素瘤多为散发，也伴发于多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-Ⅰ）。60%～90% 的胃泌素瘤为恶性，常伴有淋巴结或肝转移。约 90% 胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角：上起胆囊管和胆总管交界处，下至十二指肠降部及水平部交点，内至胰颈体交界处。

【诊断】胃泌素瘤诊断主要依据临床表现和实验室检查。

1.临床表现 主要表现为顽固性消化性溃疡和腹泻，溃疡最常见于十二指肠球部。大多数病人有腹痛，约 70% 的病人伴有腹泻，与高胃酸分泌相关。60% 的病人伴出血、穿孔或幽门梗阻等并发症。

2.实验室检查 ①胃液分析：无胃手术史者基础胃酸排出量（BAO）＞15mmol/h，胃大部切除术后病人 BAO＞5mmol/h，或基础胃酸排出量/最大胃酸排出量（BAO/MAO）＞0.6 时支持本病诊断。②胃泌素水平测定：胃液 pH≤2 且空腹血清胃泌素水平超过正常上限 10 倍，可确定诊断；而对胃液pH≤2、空腹血清胃泌素水平小于正常上限 10 倍的病人，则需检测 BAO，也可完善促胰液素刺激试验（空腹血清胃泌素＞120pg/ml）以明确诊断。

3.定位诊断  腹部超声、CT 或 MRI、SRI、EUS 等方法均有助于肿瘤的定位诊断。

【治疗】治疗主要包括两方面：控制胃酸的高分泌和手术治疗。

1.药物治疗 质子泵抑制剂（proton pump inhibitor，PPI）及 H2 受体拮抗剂能有效减少胃酸分泌，PPI 为首选药物。

2.手术治疗 肿瘤具有恶性潜能，根治性切除及区域淋巴结清扫是首选方案，能明显延长病人生存时间，或行减瘤手术以控制症状。