附：巴德 - 吉亚利综合征

巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）也称布-加综合征，是由先天或后天因素引起的肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞所致的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。可导致淤血性肝纤维化、肝硬化。

【病因】在欧美国家，多为血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，如骨髓增殖性疾病、抗凝血酶Ⅲ缺乏等。在亚洲国家，多为下腔静脉梗阻，可能与先天发育异常、血栓机化、局部损伤、生活环境等相关。国内河南、山东、安徽、江苏等为高发区域。

【分型】目前无统一分型标准，多按病变部位分为三型：下腔静脉型为以下腔静脉隔膜为主的狭窄或闭塞；肝静脉型为主肝静脉闭塞；混合型为肝静脉和下腔静脉同时闭塞。

【临床表现】基于血管受累多少、程度和阻塞病变性质、状态的不同可表现为急性、亚急性和慢性。具体表现为门静脉高压症，如腹水、食管胃底静脉曲张并发上消化道出血、脾大；以及下腔静脉高压综合征，如肝脾肿大、胸腹壁静脉及下肢静脉曲张、色素沉着等。慢性病人可表现为大量腹水、营养不良，呈“蜘蛛人”体态。

【诊断】超声及 CTA、MRA 是主要诊断方法，直接征象为肝静脉或下腔静脉狭窄、闭塞，以及静脉侧支的检出；间接征象为尾状叶肥大、硬化结节形成等。

【治疗】介入治疗是首选方案，主要为下腔静脉及肝静脉球囊扩张成形术（图 43-6），必要时可置入血管支架；经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）可有效降低门静脉压力。

图 43-6 球囊扩张成形术

（1）下腔静脉球囊扩张成形术  （2）肝静脉球囊扩张成形术

外科手术是重要手段，目前临床应用减少。对下腔静脉梗阻，可行病变隔膜切除并取栓术、下腔静脉- 右心房转流术等；对肝静脉梗阻，可行门体分流术（肠系膜上静脉- 下腔静脉分流术、门静脉- 下腔静脉分流术、脾静脉- 左肾静脉分流术等）、改良脾- 肺固定术等。终末期者，可行肝移植术。

【预后】本病长期预后不佳，术后易复发，病人多死于肝衰竭及消化道出血，生存时间与病变类型及肝功能损害程度相关，早期诊治可提高生存率。