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医誓

     凡大医治病,必当安神定志,无欲无求,先发大慈恻隐之心,誓愿普救含灵之苦。若有疾厄来求救者,不得问其贵贱贫富,长幼妍蚩,怨亲善友,华夷愚智,普同一等,皆如至亲之想。亦不得瞻前顾后,自虑吉凶,护惜身命。见彼苦恼,若己有之,深心凄怆。勿避险巇、昼夜、寒暑、饥渴、疲劳,一心赴救,无作功夫形迹之心。

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第六节 淋巴水肿

淋巴水肿(lymphedema)是慢性进展性疾病,由富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。当局部区域的淋巴负荷持续大于淋巴转运能力时,就会发生淋巴水肿。好发于四肢,下肢更为常见。

解剖和病理生理】淋巴系统由淋巴管与淋巴结组成。除表皮、中枢神经、角膜、骨骼肌、软骨及韧带等组织外,其他组织器官均存在毛细淋巴管,真皮内尤为丰富。四肢淋巴管分浅、深两组,后者与血管神经束伴行,走向腋窝或腹股沟区,以多支输入淋巴管进入淋巴结,输出淋巴管为单支。淋巴管有完整的外膜,中膜含平滑肌细胞,内膜菲薄,无基底膜,内皮细胞间隙较大,可容细菌、红细胞甚至淋巴细胞透过,具有自主收缩功能,瓣膜则有导向作用。

淋巴管是组织间液回流通道,淋巴结具有过滤与免疫保护功能。正常情况下自血管渗出的液体量,超过静脉端回吸收量,依靠淋巴回流(2~4L/d)维持平衡,组织间液中的大分子物质(蛋白质)不能通过毛细血管内皮间隙,主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下,如静脉高压、低蛋白血症等,自血管渗出液增加、回吸收减少;淋巴系统本身疾病直接影响淋巴的吸收与循环功能。这两种情况均可造成组织间液积聚而引起水肿。

病因和分类】淋巴水肿可按病因学(原发性或继发性)、发病机制(低输出性或高输出性)、遗传学(家族性或单纯性)及病发时间(先天性及迟发性)加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿根据病因学分为两类。

1.原发性淋巴水肿 又分为:①先天性,1 岁前即起病,有家族史的称 Milroy 病;②早发性,临床上较为常见,于 1~35岁发病,有家族史者称 Meige 病;③迟发性,35岁后发病,发病原因至今尚未明确,可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。

2.继发性淋巴水肿 常见原因有手术或创伤造成的淋巴系统破坏,放疗后纤维化,肿瘤对淋巴系统的浸润与阻塞,慢性细菌感染,寄生虫感染等。乳腺癌作腋窝淋巴结清扫以及术后放疗易造成上肢淋巴水肿;盆腔肿瘤使盆腔淋巴管(结)浸润或阻塞导致下肢淋巴水肿;反复发作的感染(乙型溶血性链球菌,少数为葡萄球菌)引起的淋巴管纤维性阻塞,最终造成病肢的淋巴水肿。在丝虫病流行地区与结核病高发区,丝虫病和结核病仍是淋巴水肿的重要病因。

临床表现】先天性淋巴水肿以男性多见,常为双下肢同时受累;早发性则女性多见,单侧下肢发病,通常不超越膝平面;迟发性者,半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现:①水肿:自肢体远端向近端扩展的慢性进展性无痛性水肿,可累及生殖器及内脏。②皮肤改变:色泽微红,皮温略高;皮肤日益增厚,苔藓状或橘皮样变;疣状增生;后期呈“象皮腿”。③继发感染:多数为乙型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎,出现局部红、肿、热、痛及全身感染症状。④溃疡:轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。⑤恶变:少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。

病程进展分期:潜伏期,组织间液积聚,淋巴管周围纤维化,尚无明显肢体水肿。Ⅰ期,呈凹陷性水肿,抬高肢体可大部分或完全缓解,无明显皮肤改变。Ⅱ期,非凹陷性水肿,抬高肢体不能缓解,皮肤开始出现纤维化。Ⅲ期,肢体不可逆性水肿,反复感染,皮肤及皮下组织纤维化和硬化,呈典型“象皮腿”外观。

检查和诊断】根据病史及体检不难作出临床诊断。原发性淋巴水肿以慢性进展性无痛性肢体水肿为特点,依据发病年龄及是否有家族史可予以分类;继发性淋巴水肿都有起病原因;晚期病例出现“象皮腿”。进一步检查的目的是确定淋巴阻塞的类型、部位、原因及严重程度,主要方法:①淋巴核素扫描显像(lymphoscintigraphy):核素标记的胶体,如 99mTc、198Au、131I 标记的人血清白蛋白,皮下注射后,应被淋巴系统吸收,循淋巴管向近端回流,利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤反流等征象,可以作为病因及定位诊断的依据。②荧光微淋巴显像(fluorescence microlymphography):使用吲哚菁绿皮下注射,并在荧光灯照射下追踪引流的淋巴通路。可以实时提示淋巴引流的方向、途径、堵塞部位和皮肤回流情况。③淋巴造影(lymphangiography):由于潜在的不良反应,该侵入性检查目前较少使用。④CT 与MRI:常用于诊断或排除可能引起继发性淋巴水肿或高输出性淋巴水肿的局部病理改变,也可以用以检查局部组织特征。

预防和治疗】淋巴水肿的早诊断、早干预、早治疗至关重要。淋巴水肿的治疗目标是保护功能,减少生理和心理痛苦,防止皮肤损伤和感染。原发性淋巴水肿目前尚无预防方法,继发性者可通过预防措施降低发生率,预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒;尽可能缩小为诊断或治疗所施行的淋巴组织切除范围;控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法:

1.非手术治疗 ①抬高病肢,护理局部皮肤及避免外伤,适当使用静脉活性药物,穿着具有压力梯度的弹性长袜;②利用套筒式气体加压装置包裹病肢,自水肿肢体远端向近端循序加压,促进淋巴回流;③手法按摩疗法:自水肿的近心端开始,经轻柔手法按摩使水肿消退后,顺序向远端扩展按摩范围;④烘绑压迫疗法:利用电辐射热治疗机(60~80℃)的热效应,促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。

2.手术治疗 针对淋巴水肿的手术通常是姑息性而非根治性的治疗方式,术后持续加压治疗是关键。