一、先天性动静脉瘘

【病因和分类】在胎儿血管发育的中期，动脉不仅与伴随静脉同行，且与周围的毛细血管有广泛的吻合。出生后，上述吻合支逐渐闭合，动、静脉各行其道。如果原始的丛状血管结构残存，即成大小、数目和瘘型不一的动、静脉间异常通道。在婴幼儿期呈隐匿状态，至学龄期，尤其是进入发育期后，随着活动量增加而迅速发展和蔓延，可以侵犯邻近的肌肉、骨骼及神经等组织。

【临床表现】头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。在婴幼儿期，一般无明显症状，或仅有轻度软组织肥厚。至发育期可出现明显的临床表现，按照疾病进展的严重程度可分为 4 期（Schobinger 分期）：①Ⅰ期（静止期）：无症状，通常从出生到青春期。病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高。②Ⅱ期（扩张期）：通常从青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音。③Ⅲ期（破坏期）：出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。④Ⅳ期（失代偿期）：因长期血流动力学异常，并发“高排低阻”性心功能不全或心力衰竭。

【检查和诊断】根据典型的临床症状：出生后或自幼即出现下肢软组织较肥厚，随年龄增长而逐渐加重，并有肢体粗大、增长，皮温升高，多汗等，即可作出临床诊断。

【治疗】局限的先天性动静脉瘘，手术切除或瘘口结扎效果较好。范围广泛的多发性瘘，治疗困难，术后易复发。