先天性心脏病病人在心房、心室或大动脉水平可见异常分流通道,根据体循环与肺循环之间的分流状态,可分为三大类:①左向右分流型,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂等。此类疾病早期由于体循环压力高于肺循环压力,血液左向右分流,病人无发绀;病情发展到晚期,肺血管床发生不可逆性重塑导致肺循环高压,此时血液右向左分流,病人可出现发绀、咯血。②右向左分流型,如法洛四联症、肺静脉异位引流、完全型大动脉转位等。由于心脏及其分支血管结构和/或肺血管先天发育异常,肺血少或氧合血不能全部经左心供应体循环,病人出现持续性发绀。③无分流型:体循环与肺循环之间无分流,病人可无发绀,如肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣及二尖瓣病变等。

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