二、胸腺肿瘤

胸腺瘤（thymoma）是指起源于胸腺上皮的肿瘤，是多发于前上纵隔的肿瘤。肉眼所见的胸腺瘤一般呈圆形或卵圆形，体积大小不一，肿瘤质地从软到韧不一，颜色多为深褐色或灰红色。大多数肿瘤边缘界限清楚，但也有部分胸腺瘤浸润附近组织器官。临床上约 15% 的病人合并重症肌无力。反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。胸腺瘤早期可无症状，多于体检时发现，临床上常表现为胸部钝痛、气短及咳嗽等症状。胸腺瘤可以发生局部侵犯或远处转移，完全切除后有复发的可能。但胸腺瘤作为一种生物学行为恶性程度相对较低的肿瘤，病人若进行早期治疗，可获得较好的治疗效果。胸腺癌和胸腺瘤同为胸腺上皮源性肿瘤，以鳞癌为主，也存在其他类型胸腺癌，恶性程度较胸腺瘤高，常为侵袭性生长。

根据 WHO 分型，胸腺瘤可分为 A 型、AB 型、B 型。其中 A 型为髓质型，以梭形卵圆形肿瘤较为常见，非肿瘤性淋巴细胞较少。AB 型同时存在 A 型特征的局部小灶和富含淋巴细胞的局部小灶。B型又可分为 3 个亚型：B1 型（富含淋巴细胞的胸腺瘤）、B2 型（在淋巴细胞背景中分布着肿瘤上皮细胞的成分）和 B3 型（圆形或多角形，由中度异型性的上皮细胞组成，夹杂淋巴细胞和鳞状化生灶）。新的WHO 分型已经将胸腺癌从胸腺瘤中独立出来，不再称为 C 型胸腺瘤。

胸腺瘤的分期包括 Masaoka 分期和 TNM 分期，目前临床上两种分期并行，由于既往 Masaoka 分期应用较多，这里对此进行介绍。根据肿瘤侵及范围、有无侵犯周围组织或器官、有无远处转移等，将胸腺瘤分为 4 期。Ⅰ期为局限于胸腺内且未侵及包膜；Ⅱ期为侵及包膜或纵隔脂肪组织；Ⅲ期为侵犯心包、大血管或肺实质；Ⅳ期为有远处转移。

手术是治疗胸腺瘤的主要方法。Ⅰ期胸腺瘤通常能完全切除，5 年生存率很高，达到 94.3%。而且，手术切除后的胸腺瘤病人总的 5 年生存率也很高，达到 78%。对于Ⅱ期胸腺瘤病人，手术切除后5 年生存率为 86.3%，10 年生存率为 75.4%。然而，对于Ⅲ期和Ⅳ期胸腺瘤病人，手术完全切除肿瘤的可能性降低，5 年生存率分别降至 71.6% 和 39.4%，10 年生存率分别降至 56.6% 和 29.6%。对于晚期病例，需要更综合的治疗策略，包括化学治疗、放射治疗和免疫治疗等。影响胸腺瘤病人长期生存的主要预后因素包括手术切除的彻底性和 Masaoka 分期。