一、颅裂

显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出，按膨出物的内容可分为：①脑膜膨出，内容物为脑膜和脑脊液；②脑膨出，内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；③囊状脑膜脑膨出，内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液（图 23-3）；④囊状脑膨出，内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。

图 23-3 囊状脑膜脑膨出示意图

1. 脑膜 2. 脑脊液 3. 脑组织 4. 部分脑室 5. 头皮

【临床表现和诊断】颅裂多发于颅骨的中线部位，少数偏于一侧，好发于枕部（约 75%）及鼻根部（约 15%），亦可发生于蝶骨、筛骨、眼眶等部位。穹窿部的颅裂畸形表现为局部肿块，出生时即可发现，并逐渐增大；因膨出内容物的不同，其质感、透光性、随体位和胸腹压力变化的趋势有所不同。触诊可扪及颅骨缺损。合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形者，可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽、眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；还可影响相应的脑神经，出现相应症状和体征。

本病多在婴儿出生时或出生后一个月内，通过观察头颅形态即可作出诊断。CT 和 MRI 有助于确诊和鉴别诊断。

【辅助检查】CT 能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。MRI 可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的组成。子宫超声检查、孕妇血和羊水甲胎蛋白检查有助于在妊娠期发现本病，早期给予相应处理。

【治疗】如条件许可，应在 1 岁前手术。尽早手术，目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出囊壁，保存神经功能，将膨出的脑组织复位，整复皮肤、兼顾外观。位于颅盖的颅裂，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。颅裂位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。伴脑积水者，应先处理脑积水。伴严重脑畸形、膨出物有脑干组织者为手术相对禁忌证。