第四节 脑底异常血管网症

脑底异常血管网症又称烟雾病（moyamoya disease，MMD），因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，病理性血管网在脑血管造影时形似烟雾状而得名。本病亚洲发病率较北美高。有两个发病高峰：＜10 岁和 30～39 岁，女性轻度易感。有证据表明有家族倾向，但遗传学尚未证实。

【病因】病因尚不清楚。有研究发现，病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。

继发性烟雾病也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩端螺旋体脑动脉炎等。烟雾病病人的动脉壁存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引起 SAH，常被误以为是烟雾样血管本身引起的。

【临床表现】儿童和青壮年多见，可表现为缺血性或出血性脑卒中。

1.脑缺血  儿童更常见，可反复发作。包括 TIA、脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。病人出现两侧肢体交替偏瘫和/或失语，以及智力减退等。有些病人出现反复头痛或癫痫发作。

2.脑出血  发病年龄晚于缺血型。异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起 SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然出现头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。

【诊断】

1.头部 CT 和 MRI 扫描  可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。CTA 和 MRA 可见烟雾状的脑底异常血管网征象。

2.头部 DSA  显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合（图 22-5）。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤。

图 22-5 脑底异常血管网症（烟雾病）

右颈总动脉 DSA，示右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成：（1）右颈总动

脉侧位；（2）右颈总动脉正位。

【治疗】

1.药物治疗  常用血小板抑制剂、抗凝药、钙通道阻滞剂、糖皮质激素、甘露醇等。

2.手术治疗  脑血运重建术对于降低缺血性卒中和 TIA 发生率有明显作用，包括颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MAC 搭桥术）、脑-颞肌贴敷术（encephalomyosynangiosis，EMS）和脑-硬脑膜血管贴敷术（encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）等。

急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水行侧脑室-腹腔分流术。脑缺血病人给予扩张血管治疗。

3.继发性脑底异常血管网症  针对病因治疗。