外阴恶性黑色素瘤(malignant melanoma of thevulva)较少见,居外阴原发恶性肿瘤的第2位(2%~4%)。肿瘤恶性程度高,预后差。多见于65~75岁妇女,常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。病灶常位于小阴唇,其次是阴蒂周围,呈痣样、结节状生长、有色素沉着(肿瘤多为棕褐色或蓝黑色),可伴溃疡。诊断需活组织病理检查。分期参照皮肤恶性黑色素瘤Clark分期、Chung分期和Breslow分期系统。治疗:①手术:真皮层浸润≤1mm者,手术切缘距离病变边缘至少1cm,不必行淋巴结切除术;真皮层浸润>1mm者,手术切缘应距离病变边缘至少2~3cm,并切除腹股沟淋巴结;②免疫治疗:可选用α-干扰素、免疫检测点抑制剂等,后者目前FDA批准应用于临床的有PD-1/PD-Ll抑制剂、CTLA4基因工程单克隆抗体,可用于术前后辅助治疗或不能手术的晚期患者;③化疗:一般用于晚期患者的姑息治疗。

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