一、外阴鳞状细胞癌

外阴鳞状细胞癌（vulvar squamous cell carcinoma）占全部外阴恶性肿瘤的80%～90%，主要发生于绝经后妇女，年轻女性发病率有升高趋势。

【发病相关因素】

与以下因素相关：①人乳头瘤病毒（HPV）感染：40%～60％的外阴癌与HPV感染相关，其中16型感染超过50%；②非HPV感染相关病变，如外阴硬化性苔藓、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等。

【病理】

癌灶为浅表溃疡或硬结节，可伴感染、坏死、出血，周围皮肤可增厚及色素改变。镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂部位的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯。

【临床表现】

1.症状  最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡，合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

2.体征  癌灶以大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。若已转移至腹股沟淋巴结，可扪及增大、质硬、固定淋巴结。

【转移途径】

直接浸润、淋巴转移较常见，晚期可经血行播散。

1.直接浸润  癌灶逐渐增大，沿皮肤及邻近黏膜浸润至尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。

2.淋巴转移  癌细胞通常沿淋巴管扩散，汇入腹股沟浅淋巴结，再至腹股沟深淋巴结，进入髂外、闭孔和髂内淋巴结，最终转移至腹主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。肿瘤一般向同侧淋巴结转移，但中线部位的癌灶常向两侧转移并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至腹股沟深淋巴结，外阴后部及阴道下段癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔淋巴结。若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱可直接转移至盆腔淋巴结。

3.血行播散  晚期经血行播散至肺、骨等。

【诊断】

诊断主要根据下述几个方面进行全面评估：①病史及症状结合妇科检查：早期可为外阴结节或小溃疡、晚期可累及全外阴伴溃破、出血、感染。应注意病灶部位、大小、质地、活动度、色素改变，与邻近器官关系（尿道、阴道、肛门直肠有无受累）及双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结，并应仔细检查阴道、宫颈以排除有无肿瘤。②组织学检查：是确诊外阴癌的唯一方法。对一切外阴赘生物、溃疡和可疑病灶均需尽早作活组织病理检查，取材应有足够的深度，建议包含邻近的正常皮肤及皮下组织，可在阴道镜指引下在可疑病灶部位活检。③其他：外阴细胞学检查、影像检查（超声、磁共振、CT、全身PET-CT）、膀胱镜和直肠镜检查、HPV检测、血清HIV检测等有助于诊断。

【分期】

采用国际妇产科联盟的手术病理分期(FIG0，2009年），见表24-1。

表24-1 外阴癌FIGO分期（2009年）

﹡注：浸润深度指肿瘤邻近最表浅真皮乳头的表皮-间质连续处至浸润最深点

【治疗】

早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放化疗，转移病例姑息、对症及支持治疗。对早期患者在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，最大限度保留外阴的正常结构，以提高生活质量。

1.手术治疗

（1）早期肿瘤（Ⅰ期和小病灶Ⅱ期）：先行病灶活检，根据病变大小及浸润深度分期，然后按分期决定术式。要求手术切缘距离肿瘤边缘至少1cm，深度应达会阴深筋膜（一般2～3cm），即位于阔筋膜水平面且覆盖耻骨联合的筋膜层。ⅠA期行外阴局部扩大切除术（wide local excision），术后随访即可。ⅠB期者根据病灶位置决定术式：①单侧病变（病灶距外阴中线≤2cm)，行局部广泛切除术（radical local resection）或改良广泛外阴切除术（modified radical vulvectomy）及单侧腹股沟淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或单侧腹股沟／股淋巴结切除术）；②中线部位病变（前部或后部），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及双侧腹股沟／股淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或双侧腹股沟／股淋巴结切除术）。术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。

（2）局部晚期肿瘤（病灶＞4cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先行影像学评估和淋巴结病理检查，再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗。

（3）肿瘤转移超出盆腔：可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）全身治疗，或者采用最佳的支待治疗。

2.放射治疗  虽然鳞癌对放射治疗较敏感，但外阴皮肤对放射线耐受性极差，易发生放射皮肤反应（肿胀、糜烂、剧痛），难以达到放射根治剂量。因此，外阴癌放射治疗常用于：①术前辅助治疗；②转移淋巴结区域照射；③术后辅助治疗。

3.化学药物或靶向治疗  多用于同步放化疗及晚期癌或复发癌的综合治疗。常用化疗药物：铂类、紫杉醇、氟尿嘧啶、丝裂霉素C、吉西他滨等，常采用静脉注射或局部动脉灌注。靶向治疗药物：埃罗替尼（erlotinib）、帕姆单抗等。

【随访及预后】

术后应定期随访。外阴癌的预后与分期有关，其中以淋巴结转移最为密切。