三、宫颈及子宫发育异常

多因形成子宫段副中肾管发育及融合异常所致。

（一）先天性宫颈发育异常（congenital abnormal of the cervix）

主要包括宫颈缺如、宫颈闭锁、先天性宫颈管狭窄、宫颈角度异常、先天性宫颈延长症伴宫颈管狭窄、双宫颈等，临床上罕见。若患者子宫内膜有功能，则青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。磁共振和超声检查有助于诊断。可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道，但成功率低，故有建议直接进行子宫切除术。

（二）子宫末发育或发育不良

包括：①先天性无子宫（congenital absence of the uterus）：常合并无阴道；②始基子宫（primordial uterus）：子宫极小，多数无宫腔或为一实体肌性子宫；③幼稚子宫（infantile uterus）：可有宫腔和内膜。三者均卵巢发育正常。先天性无子宫或实体性始基子宫无症状，常因青春期后无月经就诊，经检查诊断。具有宫腔和内膜的幼稚子宫若宫颈发育不良或无阴道者可因月经血溜留或经血逆流出现周期性腹痛；幼稚子宫月经稀少或初潮延迟，常伴痛经。检查可见子宫体小，宫颈相对较长。先天性无子宫、实体性始基子宫可不予处理；幼稚子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需手术切除；幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。

（三）单角子宫与残角子宫

单角子宫（unicornous uterus）：仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，同侧卵巢功能正常；另侧副中肾管完全未发育或未形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏亦往往同时缺如。残角子宫（rudimentary horn of the uterus）：系一侧副中肾管发育，另一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫。有正常输卵管和卵巢，但常伴有同侧泌尿器官发育畸形。残角子宫可分为：①残角子宫有宫腔，并与单角子宫腔相通；②残角子宫有宫腔，但与单角子宫腔不相通；③残角子宫为无宫腔实体，仅以纤维带与单角子宫相连。

单角子宫常无症状。残角子宫若内膜有功能，但其宫腔与单角宫腔不相通者，常因月经血逆流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。子宫输卵管碘油造影、超声和磁共振检查有助于诊断。单角子宫不予处理。残角子宫确诊后，应切除残角子宫及同侧输卵管切除，避免输卵管妊娠的发生。妊娠的残角子宫，若在早、中期妊娠时发现，应及时切除，避免子宫破裂；若在晚期妊娠时发现，则在剖宫产分娩后，切除残角子宫。

（四）双子宫（didelphic uterus）

为两侧副中肾管未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，也可为一侧子宫颈发育不良、缺如。双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。患者多无自觉症状。伴有阴道纵隔者可有相应症状。检查可扪及子宫呈分叉状。宫腔探查或子宫输卵管碘油造影可见两个宫腔。一般不予处理。当有反复流产，应除外染色体、黄体功能以及免疫等因素后行矫形手术。

（五）双角子宫（bicornuate uterus）

根据宫角在宫底水平融合不全的程度分为完全双角子宫和不全双角子宫。一般无症状。有时双角子宫月经量较多并伴有程度不等的痛经。检查可扪及宫底部有凹陷。超声检查、磁共振显像和子宫输卵管碘油造影有助于诊断。一般不予处理。若双角子宫出现反复流产时，可行子宫整形术。

（六）纵隔子宫（septate uterus）

是最常见的子宫畸形。分2类：①完全纵隔子宫：纵隔末端到达或超过宫颈内口，外观似双宫颈；②不全纵隔子宫：纵隔末端终止在内口以上水平。

一般无症状。临床上主要表现为影响生育期妇女的妊娠结局，包括反复流产、早产、胎膜早破等表现，其中以反复流产为最常见。经阴道超声检查是目前最常用的诊断方法，表现为两个内膜回声区域，子宫底部无明显凹陷切迹。子宫输卵管碘油造影（HSG）有助于了解宫腔形态，评估双侧输卵管通畅与否。宫腹腔镜联合检查是诊断纵隔子宫的“金标准”方法。

纵隔子宫影响生育时，应予手术治疗。可在腹腔镜监视下通过宫腔镜切除纵隔，通常于手术后3个月即可妊娠，妊娠结局良好。

（七）弓形子宫（arcuate uterus）

指宫底中间有一浅凹陷，但多大程度的凹陷可定义弓形子宫尚有争议。一般无症状。检查可扪及宫底部有凹陷。超声和磁共振检查及子宫输卵管碘油造影有助于诊断。一般不予处理。若出现反复流产时，应行子宫整形术。