二、阴道发育异常

阴道发育异常因副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素所致，根据1998年美国生殖学会提出的分类法，可分为：①副中肾管发育不良，包括子宫、阴道未发育（MRKH综合征），即为常见的先天性无阴道；②泌尿生殖窦发育不良，典型患者表现为部分阴道闭锁；③副中肾管融合异常，又分为垂直融合异常和侧面融合异常，垂直融合异常表现为阴道横隔，侧面融合异常表现为阴道纵隔和阴道斜隔综合征。

（一）MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）

系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致。表现为先天性无阴道，发生率约为1/4000～1/5000，几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢功能多为正常。症状为原发性闭经及性生活困难。因子宫为始基状况而无周期性腹痛。检查见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端。可伴有泌尿道发育异常，个别伴有脊椎异常。染色体核型为46，XX，血内分泌检查为正常女性水平。

建议18岁后进行治疗。非手术治疗有顶压法，即用阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。手术治疗为阴道成形术，即采用各种方法在膀胱直肠间造穴，如生物补片法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术等。

（二）阴道闭锁（atresia of vagina）

为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。根据阴道闭锁的解剖学特点可将其分为：①阴道下段闭锁，也称为阴道Ⅰ型阴道闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常；②阴道完全闭锁，也称为阴道Ⅱ型阴道闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。

阴道下段闭锁因子宫内膜功能多为正常，因此症状出现较早，主要表现为阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血，妇科检查发现包块位置较低，位于直肠前方，无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，亦不向外隆起，肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高。较少由于盆腔经血逆流引发子宫内膜异位症。阴道完全闭锁多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形，子宫内膜功能不正常，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。磁共振显像和超声检查可帮助诊断。

一旦明确诊断，应尽早手术切除。手术以解除阴道阻塞，使经血引流通畅为原则。阴道下段闭锁手术与处女膜闭锁手术相似，术后定期扩张阴道以防挛缩。阴道完全闭锁应充分评价宫颈发育不良状况，手术方法有子宫切除术、子宫阴道贯通术、宫颈端端贯通术。

（三）阴道横隔（transverse vaginal septum）

为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。很少伴有泌尿系统和其他器官的异常，横隔位于阴道上、中段交界处为多见。阴道横隔无孔称完全性横隔，隔上有小孔称不全性横隔（图22-1）。

不全性横隔位于阴道上段者多无症状，位置偏低者可影响性生活，阴道分娩时影响胎先露部下降。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。妇科检查见阴道较短或仅见盲端，横隔中部可见小孔，肛诊时可扪及宫颈及宫体。完全性横隔由于经血渚留，可在相当于横隔上方部位触及块物。

治疗为手术切除横隔，缝合止血。分娩时，若横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔；横隔厚者应行剖宫产术。术后要定期扩张阴道或放置阴道模具，防止横隔残端挛缩。

（四）阴道纵隔（longitudinal vaginal septum）

为双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或部分消失所致，常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。可分为完全纵隔和不全纵隔，前者下端达阴道口，后者未达阴道口。

阴道完全纵隔者无症状，性生活和阴道分娩无影响。不全纵隔者可有性生活困难或不适，分娩时胎先露下降可能受阻。阴道检查可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道，黏膜壁上端近宫颈。阴道纵隔影响性生活者，应将纵隔切除。若阴道分娩时发现阴道纵隔，可当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部，待胎儿娩出后再切除纵隔。

（五）阴道斜隔综合征

病因尚不明确，可能由于一侧副中肾管向下延伸未达到泌尿生殖窦而形成盲端。常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧肾缺如。

可分为三个类型（图22-2）：①Ⅰ型为无孔斜隔，隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔；②Ⅱ型为有孔斜隔，隔上有小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅；③Ⅲ型为无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，但引流亦不通畅。

发病年龄较轻，月经周期正常，三型均有痛经，Ⅰ型较重，平时一侧下腹痛；Ⅱ型有月经间期少量出血；Ⅲ型经期延长、也有月经间期少量出血。Ⅱ型和Ⅲ型若合并感染，可有脓性分泌物。妇科检查一侧穹隆或阴道壁可触及囊性肿物，Ⅰ型肿物较硬，伴增大子宫及附件肿物；Ⅱ、Ⅲ型囊性肿物张力较小，压迫时有陈旧血流出。局部消毒后在囊肿下部穿刺，抽出陈旧血，即可诊断。超声检查可见一侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如。必要时应做泌尿系造影检查。手术时机以经期为宜。做最大范围的隔切除，术后不需放置阴道模具。