［附］HELLP综合征

HELLP综合征（hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。

【病因与发病机制】

本病的主要病理改变与子痫前期相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为HELLP综合征的机制尚不清楚。

HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

【对母儿的影响】

1.对母体的影响  HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血（DIC）、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。有资料表明，多器官功能衰竭及DIC是HELLP综合征最主要的死亡原因。

2.对胎儿的影响  因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。

【临床表现】

常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重骤增、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。

本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，70％以上发生于产前。

【诊断】

本病表现多为非特异性症状，确诊主要依靠实验室检查，诊断指标有：

1.血管内溶血  外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞。血清总胆红素≥20.5µmol/L，血清结合珠蛋白＜250mg/L。

2.肝酶升高  ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH水平升高。

3.血小板减少  血小板计数＜100×l0⁹/L。

LDH升高和血清结合珠蛋白降低是诊断HELLP综合征的敏感指标，常在血清未结合胆红素升高和血红蛋白降低前出现。

【鉴别诊断】

HELLP综合征应与血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝等鉴别（表8-5)。

表8-5  HELLP综合征的鉴别诊断

［注］PT：凝血酶原时间，APTT：活化部分凝血活酶时间

【治疗】

HELLP综合征应住院，并按照重度子痫前期治疗，在此基础上的其他治疗包括：

1.糖皮质激素  血小板＜50×l0⁹/L考虑糖皮质激素治疗，可能使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。妊娠期每12小时静脉滴注地塞米松10mg，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功恶化、少尿等。

2.输注血小板  血小板＜50×l0⁹/L且血小板数量迅速下降或存在凝血功能障碍时应考虑备血及血小板；血小板＜20×l0⁹/L或剖宫产时或有出血时，应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆。但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。

3.产科处理

（1）终止妊娠的时机：孕龄≥34周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠；病情稳定、妊娠＜34周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，可延长48小时，以完成糖皮质激素促胎肺成熟，然后终止妊娠。

（2）分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征，但可酌情放宽剖宫产指征。

（3）麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险，禁忌阴部阻滞和硬膜外麻醉，阴道分娩宜采用局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。