四、骨纤维发育不良

骨纤维发育不良（fibrodysplasia of bone）亦称骨纤维异常增殖症，是骨发育障碍性疾病，骨的发育停止在未成熟的编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁，可累及单骨或多骨。好发于青少年和中年，多发生在 10～25 岁骨骼生长阶段。骨的髓腔内有纤维骨，病灶内为稠密的纤维组织，排列紊乱而无定向，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，呈纤维骨或编织骨。病灶内有时可见黏液样变性、多核巨细胞和软骨岛。

【临床表现】病损进展较慢，通常无自觉症状，多在 X 线检查时无意发现。病理性骨折是常见的并发症。X 线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚。股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”（图 73-8）。

图 73-8 股骨上段骨纤维发育不良的“牧羊人手杖”畸形

【治疗】可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。