四、尤因肉瘤

尤因肉瘤（Ewing sarcoma）又称尤文氏肉瘤，是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以含糖原的小圆细胞为特征。好发于儿童，多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。85% 的病例中可发现特异性基因易位 t（11；22） （q24，q12）。染色体臂 22q12 上 EWSR1基因的 5′ 端和染色体 11q24上 ETS 家族成员 FLI1 基因的 3′ 端融合，形成致癌融合基因 EWSR1∶∶FLI1。

【临床表现】主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴有低热、白细胞增多和血沉加快。X 线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现（图 73-6）。

图 73-6 胫骨上段尤因肉瘤

【治疗】尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，肿瘤可迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤因肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍较差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到 50% 以上。