第三节 骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤（giant cell tumor of the bone）为交界性或行为不确定的肿瘤，可分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。巨细胞瘤是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤，它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间。而恶性巨细胞瘤表现为原发于巨细胞的恶性肉瘤，或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变（继发性）。骨巨细胞瘤好发于 20～40 岁，女性略多，好发部位为长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端和胫骨近端。

瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构。根据两种细胞的分化程度及数目，Jaffe 将骨巨细胞瘤分为三级：Ⅰ级，基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多；Ⅱ级，基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少；Ⅲ级，以基质细胞为主，核异型性明显，核分裂极多，多核巨细胞很少。因此，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为中间性，Ⅲ级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为、影像学表现、良恶性并不完全与病理分级一致，但 Jaffe 分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制订仍有较大程度的参考价值。

【临床表现】主要症状为疼痛和肿胀，与病情发展相关。局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛，病变的关节活动受限。典型的 X 线特征为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长，骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变（图 73-4）。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理性骨折。血管造影显示肿瘤血管丰富，并有动静脉瘘形成。

图 73-4 骨巨细胞瘤

（1）桡骨远端骨巨细胞瘤 （2）股骨下端骨巨细胞瘤

【治疗】 属G₀T₀M_0～1者，以手术治疗为主，采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发。对于复发者，应做切除或节段切除术或假体植入术。属 G_1～2T_1～2M₀者，采用广泛或根治切除，化疗无效。对发生于手术困难部位如脊椎者可采用放化疗，但放疗后易肉瘤变，应高度重视。目前 NF-κB 受体激活蛋白配体（RANKL）特异性拮抗剂地舒单抗用于治疗难治性骨巨细胞瘤，控制疾病进展和复发。