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【概述】食管癌（esophageal carcinoma 或 carcinoma of the esophagus）是一种常见的上消化道恶性肿瘤，目前被列为全球第八大癌症。我国是世界上食管癌高发地区之一，据最新统计，2020 年我国新发食管癌病例约 32 万例，占全球 53.7%，而因食管癌死亡病例更高达 30 万例，占全球 55.3%，二者均居世界之首。近 10 余年，随着我国医疗水平的进步，我国食管癌发病率和死亡率呈下降趋势。食管癌的 5 年生存率也从 2005 年以前的 20% 上升到 30%。
【流行病学及病因学】食管癌的发病率和死亡率各国差异很大。欧美国家食管癌的发病率很低，约为（2～5）/10 万，病理类型也以食管腺癌为主。亚洲国家的发病率为（12～32）/10 万，以食管鳞癌为主。在我国，食管癌的发病率有其独特的地理分布特点，河南、河北、山西三省交界地区的发病率最高，可达 32/10 万。此外，食管癌的分布及死亡率也存在城乡差异，农村均高于城市。
食管癌的发病男性高于女性，男女比例约（13～27）∶1。发病年龄多在 40 岁以上，以 60～64 岁年龄组发病率最高。
食管癌的确切病因尚不清楚，但吸烟和重度饮酒已被证明是食管鳞癌重要致病原因，食管腺癌的发病多与胃食管反流病以及 Barrett 食管相关。研究显示，吸烟者食管癌的发病率增加 3～8 倍，饮酒者增加 7～50 倍。在我国食管癌高发区，主要致癌危险因素还有亚硝胺和某些霉菌及其毒素。其他可能的致病因素包括：①缺乏某些微量元素及维生素；②不良饮食习惯：食物过硬、过热，进食过快；③食管癌遗传易感因素。
总之，食管癌的病因是复杂的、多方面的。有些可能是主因，有些可能是诱因，有些或许只是一些相关现象。因此有待继续深入研究。
【病理】临床上采用美国癌症联合委员会（AJCC）和国际抗癌联盟（UICC）食管分段标准（第8 版），以原发肿瘤中心所在部位进行判定（图 30-1）：①颈段：自食管入口（环状软骨水平）至胸骨切迹，距门齿约 20cm。②胸段：从胸骨切迹至食管裂孔上缘，长度约 25cm，又被分为上、中、下三段。胸上段从胸骨切迹至奇静脉弓下缘，距门齿约 25cm；胸中段从奇静脉弓下缘至下肺静脉下缘，距门齿约 30cm；胸下段从下肺静脉下缘至食管裂孔上缘，距门齿约40cm。③腹段：为食管裂孔上缘至胃食管交界处，距门齿约 42cm。
图 30-1 食管的分段
胸中段食管癌较多见，下段次之，上段较少。高发区（例如中国）以鳞癌为主，占 80% 以上；非高发区（美国和欧洲）以腺癌为主，占 70% 以上。
早期病变多限于黏膜（原位癌），表现为黏膜充血、糜烂、斑块或乳头状，少见肿块。至中、晚期癌肿长大，逐渐累及食管全周，肿块突入腔内，还可穿透食管壁全层，侵及纵隔、心包、气管或支气管以及主动脉。
按病理形态，进展期食管癌可分为四型。①髓质型：管壁明显增厚并向腔内外扩展，癌瘤上下端边缘呈坡状隆起。多数累及食管周径的全部或绝大部分。②蕈伞型：瘤体向腔内呈蘑菇样突起，边缘隆起，瘤体表面多有浅表溃疡，其底部凹凸不平。③溃疡型：瘤体中央呈深陷而边缘清楚的溃疡。溃疡的大小和外形不一，深入肌层，阻塞程度较轻。④缩窄型：瘤体形成明显的环形狭窄，累及食管全部周径，较早出现阻塞症状。
扩散及转移：癌肿最先向黏膜下层扩散，继而向上、下及全层浸润，很易穿透疏松的外膜侵入邻近器官。癌转移主要经淋巴途径：首先进入黏膜下淋巴管，通过肌层到达与肿瘤部位相应的区域淋巴结。颈段癌可转移至喉后、颈深和锁骨上淋巴结；胸段癌转移至食管旁淋巴结后，可向上转移至胸顶纵隔淋巴结，向下累及贲门周围的膈下及胃周淋巴结，或沿着气管、支气管至气管分叉及肺门。血行转移发生较晚。
AJCC 和 UICC 食管癌 TNM 分期标准（第 8 版）见表 30-1。
根据 TNM 分期，临床将 T1aN0M0 期定义为早期食管癌，而原发肿瘤侵犯食管局部解剖结构或区域淋巴结，但是未发生远隔转移，即 T2～4NanyM0 或 TanyN1～3M0 期定义为局部晚期/进展期食管癌。
【临床表现】早期食管癌症状不明显，吞咽粗硬食物时可能偶有不适，如胸骨后烧灼样、针刺样或牵拉摩擦样疼痛。食物通过缓慢，并有停滞感或异物感。哽噎停滞感常通过吞咽水后缓解消失。症状时轻时重，进展缓慢。
中晚期食管癌的典型症状为进行性吞咽困难，即先是难咽固体食物，继而半流质食物，最后液体也不能咽下。病人逐渐消瘦、脱水、无力。持续胸痛或背痛提示癌已侵犯食管邻近组织。当癌肿梗阻所引起的炎症水肿暂时消退，或部分癌肿脱落后，梗阻症状可暂时减轻，常误认为病情好转。食管癌还可外侵周围器官和组织而导致不同临床症状，例如声音嘶哑（喉返神经受侵）；Horner 综合征（颈交感神经节受侵或受压）；吞咽水或食物时剧烈呛咳（侵及气管或支气管导致食管-气管瘘）。长期不能正常进食最终可导致恶病质状态。若有肝、脑等脏器转移，可出现相应症状。
体格检查时应特别注意锁骨上有无肿大淋巴结、肝有无肿块以及有无腹水、胸腔积液等远处转移体征。
【诊断】对可疑病例应行食管气钡双重造影。早期可见：①食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或有中断现象；②小的充盈缺损；③局限性管壁僵硬，蠕动中断；④小龛影。中、晚期食管癌呈现明显的不规则狭窄和充盈缺损，管壁僵硬。有时狭窄上方食管有不同程度的扩张。
电子胃镜检查可见食管腔内肿物，病变活检可以确诊。但对早期食管癌常易漏诊。近年来常常采用色素内镜、放大内镜、电子染色内镜等方法进行进一步评估。
采用食管超声内镜检查（EUS）可以通过确定食管癌的浸润深度以及有无纵隔淋巴结转移进行术前 T 分期及 N 分期。胸、腹部 CT 扫描、头颅磁共振成像以及骨扫描可以帮助确定食管癌外侵及远处转移情况，多用于 N 分期和 M 分期。
【鉴别诊断】食管癌应与食管良性肿瘤、贲门失弛缓症和食管良性狭窄相鉴别。临床表现可参考有关章节。诊断方法主要依靠食管气钡双重造影、电子胃镜检查和食管测压。
【预防】具体措施有：①病因学预防：改变不良生活习惯；②发病学预防：积极治疗食管上皮增生，处理癌前病变，如食管炎、息肉、憩室等；③大力开展防癌宣传教育，普及抗癌知识，在高发区人群中加强普查、筛检。④提高临床规范化诊疗水平及能力。
【治疗】食管癌的治疗原则是多学科综合治疗，即包括手术治疗、放射治疗、化学治疗及免疫治疗。
1.早期食管癌及癌前病变可以采用内镜下治疗，包括射频消融、冷冻治疗、内镜黏膜切除术（EMR）或内镜下黏膜剥离术（ESD）治疗，但应严格掌握手术适应证。
2.手术治疗 是可切除食管癌的首选治疗方法。术前应进行准确的 TNM 分期。手术方式是肿瘤完全性切除（切除的长度应在距癌瘤上、下缘 5～8cm 以上）、消化道重建和胸、腹两野或颈、胸、腹三野淋巴结清扫。
外科手术适应证：①临床 T1bN0M0期食管癌推荐直接根治性手术治疗，其中包括 cT1b-SM1 期（食管癌侵及黏膜下层浅 1/3 层）。②对所有局部晚期/局部进展期食管癌病人均应进行术前多学科评估，制订围绕手术的综合治疗方案。通常进行术前新辅助治疗（同步放化疗或单纯化疗），而后再进行外科手术治疗。
手术禁忌证：①Ⅳ期及部分Ⅲ期食管癌（侵及主动脉及气管的 T4 病变）。②心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病，不能耐受手术者。
食管癌切除的手术入路包括单纯左胸切口、右胸和腹部两切口、颈-胸-腹三切口、胸腹联合切口，还可采用不开胸经食管裂孔钝性食管拔脱术等不同术式。目前临床推荐经右胸的两切口或三切口入路，因其更符合肿瘤学原则。消化道重建的部位也因为食管癌的位置而有所不同，食管下段癌的吻合口部位通常在主动脉弓上，而食管中段或上段癌的吻合口则多选择颈部（图 30-2）。消化道重建中最常用的食管替代物是胃，也可根据病人个体情况选择结肠和空肠（图 30-3）。目前以胸（腹）腔镜为代表的微创技术广泛应用于食管癌外科。各种术式的选择取决于病人的病情和肿瘤的部位。
图 30-2 食管癌切除术后胃代食管术
（1）上、中段食管癌的食管切除范围 （2）胃代食管、颈部吻合术
图 30-3 横结肠代食管术
对晚期食管癌无法手术者，为改善生活质量，可行姑息性减状手术，如食管支架置入术、胃造口术等。
目前食管癌的切除率为 58%～92%，手术并发症发生率为 6.3%～20.5%。吻合口瘘是较严重的术后并发症之一，其他并发症包括吻合口狭窄、乳糜胸、喉返神经损伤等。切除术后 5 年和 10 年生存率分别为 8%～30% 和5.2%～24%。
3.放射治疗 放射治疗是食管癌的重要治疗手段，可以缩小肿瘤和改善症状。①术前放疗：可增加手术切除率，提高远期生存率。一般放疗结束 2～3 周后再作手术。②术后放疗：对术中切除不完全的残留癌组织在术后 3～6 周开始术后放疗。③根治性放疗：多用于颈段或胸上段食管癌；也可用于有手术禁忌证且病人尚可耐受放疗者。三维适形放疗是目前较先进的放疗技术。
4.化学治疗 食管癌化疗分为姑息性化疗、新辅助化疗（术前）、辅助化疗（术后）。化学治疗必须强调治疗方案的规范化和个体化。采用化疗与手术治疗相结合或与放疗相结合的综合治疗，可提高疗效，改善症状，并延长生存期。
5.放化疗联合 对局部晚期食管癌但无全身远处转移病人可以进行新辅助同步或序贯放化疗，然后重新评估疗效以决定是否进行外科手术治疗或继续根治性放化疗。
6.免疫治疗 近年来，免疫治疗作为一种新兴的药物治疗手段，在食管癌治疗上取得了重要进展，其治疗覆盖了食管癌治疗的全病程，不但可以提高晚期食管癌病人的生存率和生活质量，还可以与手术、化疗和放疗等治疗手段联合使用，提高食管癌综合治疗效果。
【随访】食管癌的总体 5 年生存率约 30%。对于新发食管癌病人应建立完整病案和相关资料档案，治疗后定期随访。
