一、动静脉畸形

（一）颅内动静脉畸形  颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常的供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随机体发育而增长。小型 AVM 直径不及 1cm，巨大 AVM 直径可达 10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内 AVM 可位于脑组织任何部位，大脑半球 AVM 多呈楔形，其尖端指向侧脑室。

【临床表现】

1.出血  畸形血管破裂出血多发生在脑内，也可导致脑室内或蛛网膜下腔出血。30%～65% 的AVM 的首发症状是出血，出血好发年龄为 20～40 岁。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝 AVM 容易发生急性破裂出血。妇女妊娠期 AVM 出血风险较高。

2.额、颞部 AVM 的病人多以癫痫为首发症状，与病灶周围脑缺血、胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮质有关。长期顽固性癫痫发作导致脑组织缺氧，会造成病人智力减退。

3.间断性局部或全头痛，可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦扩张，或 AVM 小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

4.由于 AVM 盗血、脑内出血或合并脑积水，病人出现肢体运动、感觉、视野以及语言的进行性功能障碍。个别病人可有颅内杂音或三叉神经痛。

5.儿童大脑大静脉畸形也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of Galen），可以导致心力衰竭和脑积水。

【诊断】

1.头部 CT   AVM 在增强扫描时表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。出血急性期CT 可以确定出血量、部位以及脑积水。

2.头部 MRI  因病灶内高速血流，AVM 的 MRI 扫描表现为流空现象，显示畸形血管团与脑的解剖关系，为切除 AVM 选择手术入路提供依据。

3.全脑血管造影  可了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度（图 22-3）。

图 22-3 右侧颈总动脉 DSA，示右顶枕动静脉畸形

（1）右颈总动脉正位片 （2）右颈总动脉侧位片

4.CTA和MRA  可供筛查或 AVM 病人随访。

5.脑电图  大脑半球 AVM 的脑电图可见慢波或棘波。手术中根据脑电图监测提示切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作。

【治疗】

1.手术切除是根治 AVM 的最佳方法，可以去除病灶出血危险，恢复正常的脑血流供应。

切除巨大 AVM 手术中或手术后会发生急性脑膨出或脑出血，称为正常灌注压突破（normal perfusion pressure breakthrough，NPPB），危险性极高。目前采用复合手术，术中栓塞，然后切除巨大AVM，并利用激光多普勒血流仪监测脑动静脉畸形切除前后病灶周围皮质局部血流变化，发现切除 AVM 后周围脑皮质血流量增加，持续时间超过 24～48 小时，因此保持病人血压低水平是克服NPPB 的措施之一。

2.位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的 AVM，不适宜手术切除。

3.各种治疗后都应复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。直径＜3cm 或手术后残存的 AVM，可考虑血管内治疗或立体放射治疗（γ刀），但在治疗期间仍有出血可能。

（二）脊髓动静脉畸形  脊髓 AVM 少见，男性多于女性，80% 的病人在 20～40 岁发病。脊髓 AVM 发展缓慢，可多年保持稳定。脊髓 AVM 位于髓内和/或髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同，按 AVM 部位可分为三段：颈段、上胸段和下胸-腰-骶段，以后者常见。

【临床表现】

1. AVM 压迫脊髓或神经根，导致病灶所在节段肢体麻木和肌力下降。

2. 病灶血管破裂引起蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。病人以与畸形所在脊髓节段相符合的急性疼痛发病，改变体位可诱发疼痛；间歇性跛行、肢体力弱甚至瘫痪、括约肌障碍等症状临床也常见。

【影像学特点】MRI 扫描显示 AVM 为流空的血管影，有时为异常条索状等 T2 信号。合并出血时病灶混有不规则点片状短 T1 高强度信号。MRI 也可鉴别髓内 CM。脊髓血管造影可显示 AVM 的位置和范围（图 22-4）。

图 22-4 蛛网膜下腔出血，脊髓前动脉动脉瘤合并血管畸形

（1）CT 显示延髓左侧前方少量蛛网膜下腔出血（箭头）（2）脊髓前动脉动脉瘤（与出血相关，实心箭头）合并血管畸形（空心箭头）

【治疗】显微外科手术切除表浅局限的脊髓 AVM 效果满意。范围广泛的脊髓 AVM 可采用血管内治疗。