第三节 子宫肉瘤

·比较少见，大多数预后极差。

·最常见的症状为阴道不规则流血伴腹痛，确诊依据是组织学诊断。

·手术是主要的治疗方法，根据手术-病理分期和病理类型，选择术后辅助治疗。

子宫肉瘤（uterine sarcoma）少见，恶性程度高，占子宫恶性肿瘤2%～4%，占女性生殖道恶性肿瘤1%。来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40～60岁以上妇女。

【组织发生及病理】

根据不同的组织发生来源，分为单一间叶来源和混合性上皮间叶来源。

1.子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）  分为原发性和继发性两种。原发性平滑肌肉瘤是指由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤，是子宫最常见的恶性间叶性肿瘤，发自子宫肌层或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长，与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变，很少见。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，可侵及包膜。通常肿瘤的体积较大，切面为均匀一致的黄色或红色结构，呈鱼肉状或豆渣样。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形，细胞大小不一致，形态各异，排列紊乱，有核异型，染色质深，核仁明显，细胞质呈碱性，有时有巨细胞出现。核分裂象＞10/lOHPF，有凝固性坏死。子宫平滑肌肉瘤易发生血行转移，如肺转移。继发性平滑肌肉瘤的预后比原发性好。

2.子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）  来自子宫内膜间质细胞，按照核分裂象、血管侵袭及预后情况分为三种类型。

（1）低级别子宫内膜间质肉瘤：大体见肿瘤呈息肉状或结节状，突向宫腔或侵及肌层，但边界欠清。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，无明显的不典型和多形性，核分裂象一般＜10/lOHPF，无坏死或坏死不明显。有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。复发迟，平均在初始治疗后5年复发。

（2）高级别子宫内膜间质肉瘤：大体见宫壁有多发性息肉状赘生物，侵入宫腔。镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致，具有渗透样浸润性生长方式，肿瘤细胞大，核异型明显，核分裂象通常＞10个／lOHPF。易子宫外转移，预后差。

（3）未分化子宫肉瘤：大体见侵入宫腔内息肉状肿块，伴有出血坏死。肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核异型明显，核分裂活跃，多伴脉管侵犯。恶性度高，预后差。

3.腺肉瘤（adenosarcoma）  指含有良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分的恶性肿瘤。多见于绝经后妇女，也可见于青春期或育龄期女性。腺肉瘤呈息肉样生长，突入宫腔，较少侵犯肌层，切面常呈灰红色，伴出血坏死，可见小囊腔。镜下可见被间质挤压呈裂隙状的腺上皮成分，周围间叶细胞排列密集，细胞轻度异型，核分裂不活跃（2～4个／lOHPF）。

【转移途径】

有血行播散、直接蔓延及淋巴转移。

【临床表现】

1.症状  无特异性。早期症状不明显，随着病情发展可出现下列表现：

（1）阴道不规则流血：最常见，量多少不等。

（2）腹痛：肉瘤生长快，子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。

（3）腹部包块：患者常诉下腹部包块迅速增大。

（4）压迫症状及其他：可压迫膀胱或直肠，出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺、脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自宫腔脱出至阴道内，常有大量恶臭分泌物。

2.体征  子宫增大，外形不规则。宫颈口可有息肉或肌瘤样肿块，呈紫红色，极易出血，继发感染后有坏死及脓性分泌物。晚期肉瘤可累及骨盆侧壁，子宫固定不活动，可转移至肠管及腹腔，但腹腔积液少见。

【诊断】

因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒超声检查、盆腔磁共振、诊断性刮宫等。确诊依据为组织学检查。

【临床分期】

子宫肉瘤的分期采用国际妇产科联盟（FIG0，2009年）制定的手术-病理分期，见表26-2。

表26-2  子宫肉瘤手术-病理分期（FIG0，2009年）

【治疗】

治疗原则以手术为主。Ⅰ期和Ⅱ期患者行筋膜外子宫及双侧附件切除术。强调子宫应完整切除并取出，术前怀疑肉瘤者，禁用子宫粉碎器。是否行淋巴结切除尚有争议。根据期别和病理类型，术后化疗或放疗有可能提高疗效。Ⅲ期及Ⅳ期应考虑手术、放疗和化疗综合治疗。低级别子宫内膜间质肉瘤孕激素受体多为高表达，大剂量孕激素治疗有一定效果。

【预后】

复发率高，预后差，5年生存率为20%～30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无转移及治疗方法有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及低级别子宫内膜间质肉瘤预后相对较好；高级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫肉瘤预后差。